...50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形。在男性患者，阴茎发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有睾丸的下降不全。在女性中卵巢常萎缩或不全，阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如。肾上腺很少发生位置的异常或缺如。在超声下肾上腺...
...骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征;McCune-Albright综合征可有骨的假性囊肿、变形和骨折，可伴甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能亢进等，...
...肾上腺皮质机能异常伴发的精神障碍 肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍和肾上腺皮质功能减退伴发精神障碍均属于肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。 肾上腺皮质醇增多症，又称柯兴（Cushing）综合征。其伴发的精神障碍是指由于肾上腺素皮质功能亢进...
...(一)治疗 本病尚无满意的药物治疗方案。仅部分患者可能对无谷胶饮食有效，多数学者仍建议所有的本病患者均应进无谷胶饮食。肾上腺糖皮质激素可能有一定疗效，但远期疗效尚待评价。对并发肠穿孔或大出血内科治疗无效者，可行手术治疗。 (二)预后 本病...
...嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺，引起显著高血压及其他症状的肿瘤。大约20％的嗜铬细胞瘤患者，嗜铬细胞生长于肾上腺之外。生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤只有5％是恶性肿瘤，约30％的肾上腺外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近...
...肾上腺皮质分泌的皮质醇经肝灭活后，大部分以葡糖醛酸酯或硫酸酯的形式存在，总称17-羟皮质类固醇，由尿排出，每日排出量占总量30%～70%。尿17-羟皮质类固醇为尿中由肾上腺皮质所分泌的激素及其代谢产物，主要有皮质醇、四氢皮质醇、皮质素、四...
...一个位点,通常是常染色体隐性遗传. Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人,高峰在30岁,总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛,产生胰岛素依赖型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗体,特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶.然而,损害腺体作用...
...一、卵巢男性化肿瘤：包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴有腹水及转移灶。 二、肾上腺...
...发育，需经一定强度的激素刺激，以及适当比例的雌激素与黄体酮的作用，否则，末端乳管的上皮细胞易发生异常，例如囊性增生病。 肾上腺皮质激素对乳腺发育的影响：肾上腺皮质分泌多种激素，其中含有能调节性特征的激素，有肾上腺固酮和男性酮，女性有黄体酮和...
...慢性肾上腺皮质机能减退症(又称“阿狄森氏病”)是由结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，而致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的疾病。色素沉着为其临床特征，其次为乏力、体重减轻、胃肠道紊乱，血压降低、低血糖表现、严重视力模糊、神经症状...
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