肺受累见于85%的 混合性结缔组织病 患者。其中仅27%出现临床症状，主要表现为 气短 、 胸痛 及 干咳 。少数患者发生 肺间质纤维化 、 胸腔积液 、 胸膜肥厚 或 肺动脉高压 。 最近有文献报道其肺受累可以肺间质纤维化为首发表现，易误诊为特发性肺间质纤维化(IPA)等其他疾病，肺受累可出现 咳嗽 、 呼吸困难 、 胸闷 等。
根据患者有吸烟史及临床表现有进行性 呼吸困难 、 干咳 等症状和胸部X线肺部呈三角形阴影即可确诊。 须与特发性弥漫性 肺间质纤维化 、弥漫性淋巴组织样间质 肺炎 以及呼吸性细支气管炎间质性肺病相鉴别。
盲肠阿米巴 肉芽肿 ，钡灌肠也仅能证明为盲肠病变而不能鉴别，故多误诊为癌肿而行手术切除，有时主要表现为慢性 肠梗阻 可误诊为 肠结核 或局限性肠炎，往往切除后病理检查时，发现病变组织中有多数滋养体和包囊，才能明确诊断。
起病隐匿，进行性加重。表现为进行性 气急 ， 干咳 少痰或少量白黏痰，晚期出现以 低氧血症 为主的 呼吸衰竭 。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或 捻发音 。有不同程度 紫绀 和杵状指。晚期可出现 右心衰竭 体征。 本病应注意与 喘息 性支气炎鉴别。
髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细胞 白血病 ：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与 低增生性急性白血病 以及引起幼粒-幼红细胞 贫血 的其它疾病相区
下列疾病应与 慢性胰腺炎 相鉴别： 1.其他原因导致的 腹痛 如 消化性溃疡 、胆道疾病、肠系膜血管疾病及胃部恶性肿瘤。 2.确定 脂肪泻 是否由胰腺疾病引起 由慢性胰腺炎导致的脂肪泻，胰腺CT及ERCP检查常有异常发现。若以胰管狭窄为主，则应排除胰腺肿瘤可能。 3.与胰腺恶性肿瘤的鉴别 两者均可致胰腺包块及腹痛或无痛性 黄疸 ，采取包括ERCP、MRCP及
本病应注意与其疾病引起的上腔静脉梗阻相鉴别。本病引起的 上腔静脉综合征 ，患者多不 发热 ，血沉正常。本症与中心型或纵隔型 肺癌 ，以及恶性 纵隔肿瘤 的鉴别，在肿瘤明显时困难不大，在早期则可混淆，有时误诊为过敏反应、 血管神经性水肿 、 右心衰竭 、甚至 慢性缩窄性心包炎 等。
应注意与肝脏 囊肿 ， 肝肿瘤 等疾病相鉴别。
与其它胰腺疾病鉴别。
髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细胞 白血病 ：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与 低增生性急性白血病 以及引起幼粒-幼红细胞 贫血 的其它疾病相区
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