先天性 毛细血管扩张 性大 理石 样皮肤(cutis marmorata telangiectatca congenita)又称先天性泛发性静脉扩张症(congenitalgeneralized phlebectasia),van lohuizen综合征，多发生于女童，随年龄增长而自然消退。 【诊断】 1.出生时即发病。 2.全身皮肤广泛或局限性青黑色网状斑...
导管扩张症史一种并不少见的良性疾病。它和浆细胞性乳腺炎可能是一种疾病的不同阶段，本病并不少见，常见于中、老年，高峰年龄为50-60岁。由于其临床表现复杂多变，易被误诊为，是患者遭受不必要的扩大手术。 病因 本病病因不清楚，但因本病常见于中、老年人，可能是一种退行性改变，与乳头的内陷或畸形， 鳞状上皮 伸入导管内壁，造成角化 鳞屑 的阻塞，或脂质分泌物刺激导管...
...。快速吸入时,药物更易分布到中央部。 研究者认为,气道平滑肌主要分布于传导性气道,β2受体激动剂的大颗粒正好定位在起效的关键部位,能更有力地扩张支气管,颗粒在周边部过多沉积会导致近端药物浓度下降。(过依) 点评 研究表明,药物颗粒在肺局部的沉积率决定了支气管舒张剂的疗效。以往研究认为,直径为1.5~2.8 μm的颗粒对扩张支气管是最合适的,但气雾剂的年代和喷...
一、应用根据 治疗 心绞痛 和 高血压 的一些血管扩张药（详见第二十四章及第二十六章），自70年代以来也用于治疗CHF而收到效果。它们能缓解症状，改善血流动力学变化提高运动耐力，但多数扩血管药并不能降低病死率。药物舒张静脉（容量血管）就可减少静脉回心血量、降低前负荷，进而降低左室舒张末压、肺楔压，缓解肺 充血 症状。药物舒张小动脉（阻力血管）就可降低外周阻力...
本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。
付某某，女，43岁 【初诊】 喘咳经常发作，晨起咯痰甚多，痰中带血。病已10年。经某医院确诊为 支气管扩张 症。近一月来 咳嗽 不止，动即作喘，咳吐大量白痰，痰中带血，有时吐出鲜血盈口。脉象弦滑数，右寸脉大，接之空豁，舌红苔白浮黄。热郁在肺，络脉受伤，肃降肺气以止其咳， 凉血 清营以止其血。 旋复花 10克， 枇杷叶 10克， 杏仁 10克， 浙贝母 10克...
进行性小脑变性、眼球结膜和皮肤 毛细血管扩张 和感染倾向为本病征的三个主要症状。其始发的症状可表现各异。 1. 共济失调 大多数病儿在开始走路时发生共济失调，有的则迟至4～6岁才发生。习步时出现四肢及躯干运动共济失调， 意向性震颤 ，小脑性构音困难等小脑症状，常有眼震及眼球随意运动不能或 斜视 。30%患儿有 精神发育迟滞 ，面部呈特征性“低张力型”及 呆滞...
需与下列疾病鉴别： 1.新生儿 红斑狼疮 出生后3个月内发病，头面部曝光部位受累较多，皮损常对称分布，可伴有 血小板减少 、轻度 贫血 、血清免疫学改变和 肝脏肿大 。 2.Bockenheimer综合征 儿童期发病，一般侵犯单个肢体，表现为进行性的大静脉扩张增粗，皮下组织肿胀，可形成静脉石和血栓，患肢有增长或缩短现象。
本病多发生于女性，出生时即存在。表现为全身性或局限性皮肤静脉网扩张，呈 网状青斑 ，其上可产生细小 溃疡 ，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕(图1)。本病常并发 蜘蛛痣 及血管角皮瘤。此现象可自然消退，亦可持续不变。另外，该病还可合并 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 及 智力低下 等。 根据出生时即有的网状血管损害及先天性畸形可以诊断此病。
(一)发病原因 主要由于毛细血管和静脉血管的畸形导致，小部分与常染色体显性遗传有关，但变异较大。最近还报道本病与母亲怀孕时体内绒毛膜促性腺激素水平的升高和短暂的胎儿 腹水 有关。 (二)发病机制 先天毛细血管和静脉血管的畸形、常染色体显性遗传导致泛发性静脉扩张。病理显示皮下毛细血管和静脉的扩张，但也有病理变化不明显或正常者。
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