本病指一组兼有 抗体 免疫缺陷和 细胞免疫 缺陷的 临床表现 的 疾病 。又可分为 严重联合免疫缺陷病 和部分性 联合免疫缺陷病 ，病情严重程度变化较大。 联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 联合免疫缺陷病 的病因，有的是先天致畸因素引起的，如 骨髓 多能 造血干细胞 发育不全;有的为 常染色体 或伴性 染色体 隐性 遗传 所致，如SCID、Wiskott...
抗体免疫缺陷病 包括一组 疾病 ，特征为 抗体 生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有 血清免疫 球蛋白的减少或缺乏。 抗体免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 体液免疫 缺陷病包括，Bruton 免疫球蛋白缺乏 症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
本症本身可并发 胃肠道出血 、肺出血、 颅内出血 、 血尿 ，甚至并发 急性肾功能衰竭 ，常为致死的原因。其他视疾病不同而并发症不同。
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，...
免疫缺陷病 是 免疫系统 中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使 免疫活性细胞 的发生发展、 分化 增殖 和 代谢异常 并引起 免疫功能 不全所出现的临床 综合症 。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要 常见病 ，尤多见于 儿科 和 内科 。自1981年国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 （acgu...
原发性 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害的 综合征 ，有人将 免疫器官 原发性疾病 ，如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。 免疫缺陷性肺炎的病因 (一)发病原因 在反复 呼吸道感染 疾病 中有1%～2%源于 原发性 免疫缺陷。 (二)发病机制 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致 免疫防御 机制损害引起的各...
由于 淋巴样干细胞 先天性 分化 异常， 婴儿 生后缺乏 T细胞 和 B细胞 ，故使 体液免疫 和 细胞免疫 均发生缺陷。 重症联合免疫缺陷 (severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、 常染色体隐性遗传 型和散发型。属于 联合免疫缺陷病 的重型。 重症联合免疫缺陷的病因 (一)发病原因 本病为多 基因...
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类 型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感 染，尤其是直接侵犯免疫系统的 感染 、 恶性肿瘤...
防御功能受损病人的潜在 病原体 可能很多。但是根据 宿主 免疫缺陷 的性质， X线 改变和临床 症状 的类型，往往能判断出最可能的病原体。根据病人免疫缺陷的类型，应指出， 呼吸道 症状和 胸部X线检查 异常可能由 感染 以外的各种原因所致，如 肺出血 ， 肺水肿 ， 放射性损伤 ， 细胞毒性 药物造成的 肺损 害以及 肿瘤 浸润。 免疫缺陷者肺炎的病因 免疫...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
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