...Apo Bl00与LDL受体结合的功能，所以，有人建议采用FDB3500这一术语来描述Vega等人发现的家族性载脂蛋白Bl00缺陷症。后来Pullinger等发现一例FDB患者，其缺陷是在Apo Bl00的3531位上的氨基酸被置换，因而称为...
...能量供应者NADPH（还原型辅酶Ⅱ）（图4-13）。肝脏中约有30%的葡萄糖经过这一通过代谢。红细胞中这一通路也很活跃。它的失调可导致溶血性贫血。反应都在细胞浆中进行。核糖-5-磷酸既可用于核酸的生物合成，又可与5-磷酸木酮糖反应生成甘油醛3...
...红细胞增多症需要和下面的症状相互鉴别。 一、真性红细胞增多症 真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见...
...调节酶受抑制就刺激糖异生途径，因为阻止磷酸烯醇式丙酮酸向丙酮酸转变。胰高血糖素降低2，6－二磷酸果糖在肝脏的浓度而促进1，6－二磷酸果糖转变为6磷酸果糖，这是由于2，6－二磷酸果糖是果糖二磷酸酶的别位抑制物，又是6�磷酸果糖激酶的别位激活物，...
...新生儿高黏滞度综合征,新生儿红细胞增多症,新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合症 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在...
...ATP降解成ADP又成AMP，AMP脱胺后变成IMP，并再降解，这样下去核酸池可消耗殆尽。人红细胞缺乏合成腺嘌呤可在有5-磷酸核糖-1-焦磷酸盐存在时，在腺嘌呤磷酸核酸糖转移酶的作用下又合成AMP，并生成ATP。这就癖发人们向储存中加入...
...遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血...
...多种酶，如酯酶，磷酸葡萄糖异构酶，6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶，葡萄糖磷酸变位酶，天冬氨酸转氨酶-1，2，乳酸脱氢酶-1，2，苹果酸脱氢酶-1，2，异枸椽酸脱氢酶-1，2等。棱皮龟的脂肪含月桂酸（lauric acid），棕榈酸（palmitic ...
...红细胞增多症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。 主要与慢性粒细胞性白血病（CML）相鉴别PV患者常伴脾大和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性...
...最终产物，反应体系中不应有中间产物堆积，否则将导致误差。下面举一实例，在肌酸激酶测定法中，CK的Km为2.4mmol/L，指示酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶的Km为0.27mmol/L，如我们将CK测定上限定为450μ/L（实际测定时标本稀释60倍，...
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