...织的主要成分，因此黏多糖代谢异常累及全身器官，患者一般出生时正常，随年龄增大，临床症状逐渐明显，其共同特征是在出生1年左右出现生长落后。除Ⅳ型和Ⅵ型外，患者都伴有智能落后。由于各型病情轻重不一，又有各自的临床特征，目前对引起黏多糖病的酶缺陷都已鉴定，共分为6型。 1.黏多糖病Ⅰ-H型（Hurler综合征） 本型是最严重的一种类型，常在10岁左右死亡，病因为缺...
岩藻糖苷贮积症(fucosidosis)是一种因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的类 黏多糖贮积症 。临床上以神经系统异常、反复呼吸道感染、 智力低下 及心脏病变为特征，无黏多 糖尿 。
...常有 肝肿大 和固定的皮肤鱼鳞癣。实验室检查无黏多 糖尿 及细胞酶缺乏。 2.全身性神经节脂苷沉积症（GML神经节脂苷病） 兼有脂肪和黏多糖贮积病的临床特点。患儿在婴儿期即有严重的全身神经节脂苷沉积，智能发育迟缓，肌张力低下， 肝脾肿大 ，半数以上的患者有皮肤黄斑和樱红点。 3.甘露糖苷增多症 有精神、运动发育迟缓，听觉丧失，丑陋面容，肝 脾肿大 ，肌张力低...
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽， 齿龈肥厚 ，伸舌...
...是摄人能量的唯一方式。营养馈乏而消瘦者多由于热量一蛋白质营养不足引起。热量摄人不足时，首先由 脂肪组织 提供能量，蛋白质提供 氨基酸 作为 糖原 异生的 底物 。如灾荒、战争和生产落后的贫困地区，以热量不足者称为消耗症(Marimus),人表现极明显消瘦，无水肿;以蛋白质摄人不足者称为Kwshior-kor病，常有 水肿 。 (二)下丘脑综合征 多种因素致 ...
甘露糖苷贮积症（mannosidosis）是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征，无黏多 糖尿 ，但组织中含甘露糖的成分增加。
男性型肥胖 一般由男性得病，是指 下肢 纤细修长，但是腰腹却突出的浑圆，是较容易 减肥 的体型。 男性型肥胖的原因 男性型肥胖 主要由不正确的饮食及缺乏运动所致，而 更年期 女性的 雌激素 失调可能也有一定影响。 研究表明， 肥胖 (尤其是 腰围 大于 臀围 的“ 苹果 型”肥胖)者易发生 胰岛素 抵抗。这与 脂肪细胞 体积增大， 受体 相对减少，对胰岛素敏...
透明血管型 属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见，以深部或 浅表淋巴结 显著肿大为特点，部分病例可伴 全身症状 和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的 淋巴结 后，效果良好。 透明血管型的原因 CD的病因未明。 浆细胞 型则认为可能和 感染 及 炎症 有关，有作者提出 免疫调节 异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，...
苹果 型身材的人腰 腹部 过胖，状似苹果，细胳膊细腿大肚子，又称 腹部型肥胖 。 腹部型肥胖的原因 苹果 型身材主要由不正确的饮食及缺乏运动所致，而 更年期 女性的 雌激素 失调可能也有一定影响。 研究表明， 肥胖 (尤其是 腰围 大于 臀围 的“苹果型”肥胖)者易发生 胰岛素 抵抗。这与 脂肪细胞 体积增大， 受体 相对减少，对胰岛素敏感性降低有关。苹果型...
...的认识不断深化，此法的适用范围也日益扩大。 ①饮食控制（禁其所忌）：当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时，通过饮食加以补充；而当代谢物质发生贮积时，则限制此代谢物或其前身物质的摄入，来维持平衡。苯 酮尿 症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例。另外，还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入，如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊，可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯...
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