...女贞子系木樨科植物女贞的成熟果实，含女贞苷、10－羟基女贞苷、橄榄苦苷、10－羟基橄榄苷、洋动脉粥样硬化病变数和减轻其阻塞程度。齐墩果酸对正常大鼠血脂无明显作用，但对实验性高血脂症大鼠和兔有明显的降血脂作用，能明显降低胆固醇、肝脏脂质...
...病。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与佝偻病、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、甘露糖累积病、GML神经节苷脂沉积病等鉴别。这些疾病临床表现与黏多糖病有相似之处，但尿中黏多糖排量不增加。 1.多发性硫酸酯酶缺乏病（multiple ...
...(一)治疗 1.口服雷公藤制剂，如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。 2.严重时可口服泼尼松0.6～1.2mg/(kg·d)。 3.中药生地40g加山药10g煎服，每天1帖。 4.若疼痛不止，可口服双嘧达莫(潘生丁)25...
...familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者...
...天津武警医学院药学教研室李葛根总黄酮中的大豆苷元植物雌激素，具有与E2相似的空间结构，能通过雌激素受体途径直接诱导成熟破骨细胞的凋亡，从而抑制破骨细胞骨吸收功能。本研究表明，Pur明显抑制破骨细胞性骨吸收，且Pur的作用强于E2，这表明...
...(一)发病原因 本病是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。 (二)发病机制 正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键，这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体...
...法布里氏病,费波瑞病,磷脂沉着综合征,弥漫性血管角质瘤,遗传性营养不良类脂沉积症,α-半乳糖苷酶A缺乏病,安德森-法布里病,弥漫性体血管角质瘤 法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(...
...神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在...
...1.对地方性甲状腺肿流行地区居民需做集体性预防处理。在缺碘区，以碘化食盐最为有效方便，浓度一般采用1：10000。碘油肌注适用于婴幼儿，肌注后可形成碘库，吸收极慢，效果优于碘化食盐，<1岁者，用125mg(含碘量)，1～4岁250mg，5...
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