主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内 葡萄 糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。
尿胆原排泻增加 是 分流性高胆红素血症综合征 的一种 症状 。分流性高胆红素血症综合征即Israel 综合征 。系由 骨髓 红细胞 或 前体 产生过多的 胆红素 ，或直接由亚铁红素或 四吡咯 前体破坏和生成所致。 尿胆原排泻增加的原因 由 骨髓 红细胞 或 前体 产生过多的 胆红素 ，或直接由亚铁红素或 四吡咯 前体破坏和生成所致。 尿胆原排泻增加的诊断 根...
...ome，CNS)又称为先天性 葡萄糖醛酸 转移酶 缺乏症、先天性非梗阻性非 溶血性黄疸 ，是一种少见的，发生于 新生儿 和婴幼儿的遗传性高 胆红素血症 。 克里格勒-纳贾尔综合征的病因 (一)发病原因 克里格勒-纳贾尔综合征 Ⅰ型，首由Crigler等于1952年报道，系 常染色体隐性遗传 ，父母多为 近亲婚配 。患儿 肝细胞 内 葡萄糖 醛酰 转移酶 完全...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征 黄疸 发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
一、病因发病学分类 (1) 溶血性黄疸 ;(2)肝细胞性 黄疸 ;(3) 胆汁 郁积性黄疸;(4) 先天性非溶血性黄疸 。 二、按胆红素的性质分类 (一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1. 胆红素生成过多 2. 胆红素摄取障碍3. 胆红素结合障碍 (二)以结合胆红素增高为主的黄疸 可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。 无...
... 5、 乏特壶腹周围癌 6、急性与 慢性胰腺炎 7、胆总管与肝 胆管癌 、胆总管腺肌瘤病。 8、原发性 胆囊癌 9、十M指肠 球后溃疡 四、胆红素代谢功能缺陷疾病 (一)先天性胆红素代谢功能缺陷 1、Githert综合征 2、Dubin-Jolmson综合征 3、Rtr综合征 4、Crigl6r-Najjar综合征 (二)获得性胆红素代谢功能缺陷 肝炎后间接...
...癌 5、 乏特壶腹周围癌 6、急性与 慢性胰腺炎 7、胆总管与肝 胆管癌 、胆总管腺肌瘤病 8、原发性 胆囊癌 9、十M指肠 球后溃疡 四、胆红素代谢功能缺陷疾病 (一)先天性胆红素代谢功能缺陷 1、Githert综合征 2、Dubin-Jolmson综合征 3、Rtr综合征 4、Crigl6r-Najjar综合征 (二)获得性胆红素代谢功能缺陷 肝炎后间接...
婴儿青铜综合征（bronze baby syndrome）系光疗的一种并发症，1972年Kopeman首先报道1例 早产儿 （体重1474g）生后4天，因血清胆红素达359.1μmol/L（21mg%），直接胆红素137μmol/L（8.0mg%）而做光疗，48h后皮肤呈灰棕色，血清、尿均呈相似颜色，而命名为“青铜”婴儿综合征。
可出现 黄疸 、高胆红素血症、胆红素脑病、 胆汁 黏稠综合征、 溶血性贫血 和呼吸 循环衰竭 等并发症。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。