...不同的 疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月 新生儿 由于 肝脏 4- 羟基 苯丙酮酸 二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的 高酪氨酸血症 ，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日g/kg和投用 维生素C 后数周即可消失。重症 肝病 常造成酪氨酸 代谢障碍 ，这是因为酪氨酸 转氨酶 ，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和 尿黑酸氧化酶 等活力受损所致。 酪氨酸血症的原...
丙酸 血症 (propionic acidemia)是丙酸 分解代谢 过程中的一种遗传性缺陷，系 丙酰辅酶 A 羧化酶 (propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为 常染色体隐性遗传 。其特点是出生后不久出现反复发作酮性 酸中毒 ， 中性粒细胞 血小板减少 ，严重 智力低下 ， 神经系统 异常， 蛋白质 不耐受和 血浆 甘氨酸 水平显著...
少数患者可合并肠球菌 败血症 。
...使钾保留于体内，故易引起缺钾。 血清 钾浓度在3.5～5.5mmol/L，平均4.2mmol/L。通常以血清钾＜3.5mmol/L时称 低钾血症 。但是，血清钾降低，并不一定表示体内缺钾，只能表示细胞外液中钾的浓度，而全身缺钾时，血清钾不一定降低。故临床上应结合病史和 临床表现 分析判断。 病因和发病机制 钾摄入减少 一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食...
...使钾保留于体内，故易引起缺钾。 血清 钾浓度在3.5～5.5mmol/L，平均4.2mmol/L。通常以血清钾＜3.5mmol/L时称 低钾血症 。但是，血清钾降低，并不一定表示体内缺钾，只能表示细胞外液中钾的浓度，而全身缺钾时，血清钾不一定降低。故临床上应结合病史和 临床表现 分析判断。 病因和发病机制 钾摄入减少 一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食...
可致 菌血症 合并心内膜炎、 骨髓炎 、 化脓性关节炎 。
低蛋白血症 (hypoproteinemia)， 血浆 总蛋白 质，特别是血浆白蛋白的减少。低蛋白血症不是一个独立的疾病，而是各种原因所致 氮负平衡 的结果。主要表现 营养不良 。 血液 中的 蛋白质 主要是 血浆蛋白 质及 红细胞 所含的 血红蛋白 。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种 球蛋白 、 纤维蛋白原 及少量 结合蛋白 如 糖蛋白 、 脂蛋白 等，总量...
...用后合成尿素而解除 毒性 。此过程所需尿素合成酶中含有 生物素 成分，如体内生物素不足， 酶活性 下降，氨便不能顺利 代谢 ，则可引起 高氨血症 。 临床诊断 1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症 昏迷 时，血氨可高达352.2～1526....
血稠医学上叫 高粘稠血症 ，中老年人易患，可经血液流变学检查确诊。影响 血液 粘稠度的主要因素有： 血细胞 性因素，如血细胞数量多少、大小、形态， 红细胞 变形性， 血小板 功能等。 血浆 性因素，如 血浆蛋白 （特别是 纤维蛋白原 、 免疫球蛋白 ）、 血糖 、 血脂 、纤溶活性等。 血管 性因素、如血管长度、直径和内膜光滑度等。其他因素，如情绪、生活模式...
...的卵泡期， 血清 睾酮浓度平均为0.43ng/ml，高限为0.68ng/ml，如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L)，即 高雄激素血症 ，也称为高 睾酮 血症 。是一种常见的 妇科 内分泌疾病 。 高睾酮血症的原因 来源于 多囊卵巢综合征 者约占34%，其次为 肾上腺皮质功能亢进 占29%，少数见于卵泡 增生 和 肾上腺皮质增生 ;约28%来源不明...
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