白细胞 黏附 分子 缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为 岩藻糖 代谢异常 ，导致白细胞表面选择素 配体 岩藻糖化 抗原 SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在 血管 内皮细胞上，不能穿透血管壁进入 炎症 区域。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因 (一)发病原因 白细胞 表面SLeX 抗原 作为 内皮...
LADⅠ是一种较少见的 原发性免疫缺陷病 ， 临床表现 为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、 慢性牙周炎 和外周血 白细胞 明显增高，常于 新生儿期 死亡。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病因 (一)发病原因 整合素 β2(CDL8) 亚单位 为三种整合素即 吞噬细胞 相关 抗原 -1(Mac-1，CDL16)、 淋巴细胞功能相关抗原 -1(LFA-1，C...
多数学者倾向于将 免疫缺陷病 分为先天性或 原发性 免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫 缺陷两大类型。
1. 严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生 移植物抗宿主病 。 网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统 免疫缺陷 ...
未分化躯体形式障碍 未分化躯体形式障碍(undifferentiated somatoform disorder)患者诉述一种或多种躯体 症状 ，为此感到痛苦;但医学检查不能发现躯体疾病和任何器质性病变证据。其病程多在半年以上，有显著的社会 功能障碍 。常见的症状如： 疲乏 无力 、 食欲缺乏 ，以及 胃肠道 或 泌尿系统 不适。这一 临床类型 可看作不典型...
适应障碍（adjustment disorder）是因长期存在应激源或困难处境，加上病人的人格缺陷，产生烦恼、 抑郁 等 情感障碍 ，以及适应不良行为（如退缩、不注意卫生、生活无规律等）和生理功能障碍（如睡眠不好、 食欲缺乏 等），并使社会功能受损的一种慢性心因性障碍。适应障碍的发生是由于心理社会应激因素与个体素质共同作用的结果。
原发性和继发性 免疫缺陷 病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
scid是以系统 免疫缺陷 病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。通常，igg、iga与igm很低，但少数病人可能有1～2项ig正常。几乎普遍无抗体反应。部分病例血液和淋巴组织b细胞减少，而另些病例则可能基本正常。所有细胞免疫试验均异常，外周血t细胞数明显减少；记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外t细胞功能试验亦明显异常；有...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组 遗传性疾病 ，可伴有 B细胞 分化 异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
血小板 释放功能缺陷是一组 异质 性很大的疾患，也是遗传性疾患， 遗传 方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下，血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组 疾病 的发生。 实验室检查 出血时间 大多延长; 血小板计数 正常或轻度减少。常见的表现是 鼻出血 、 瘀斑 、...
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