...开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲...
...出生时即可发现许多异常，如先天性髋关节脱位、男性婴儿腹股沟疝、面容粗笨、骨骼异常、运动受限和全身性肌张力低下等。但在新生儿期一般不能做出诊断。大约在出生后6个月，婴儿的身长可在正常范围内，但有全身性肌张力低，不能在床上滚动，头支撑不良和...
...、脑穿通畸形，丘脑和下丘脑发育不良和海绵样改变，以及脊髓空洞症等。 渡过新生儿期的患儿即使有理想的生长环境，也有一半患儿体重、身高和头围达不到正常标准。 2.新生儿常表现吸吮和睡眠障碍，多数患儿有易激惹、多动和震颤，这些症状除持续存在外，与...
...本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型： 1.婴儿型 娩出时正常，多在新生儿期发病，也可生后数月出现症状。表现为食欲不振、喂养困难、呕吐、生长发育缓慢，随之出现呼吸困难、青紫、烦躁、咳嗽及水肿等功能不全症状。并表现有全身性的...
...加剧而逐渐出现临床症状，亦有部分ADA缺陷为“亚临床”患者。 ADA完全缺乏者于新生儿期发病，与其他SCID的临床表现无法区别。但有50%出现骨骼异常，如方颅、肋骨外翻、肋软骨连接处凹陷、闭合不全、胸腰椎扁平、骨盆畸形，以及短肢侏儒等。其他...
...预后 出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿，总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%～80%。新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。修补术后肺发育与功能问题均有不同意见，Reid（1976...
...诊断 根据临床特征一般诊断不难。诊断要点为： 1.发病年龄早，多在新生儿期。 2.有典型的临床表现，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，多尿、低渗或等渗性脱水、严重电解质紊乱，部分病人可有酸中毒；患儿生长发育智力发育均落后。 3.使用外源性...
...1.胆道闭锁 主要是出现黄疸时与新生儿期病理性黄疸的疾病相鉴别。乙肝是肝性黄疸，血清胆红素呈双相反应，但在新生儿早期由于肝细胞排泄功能先受阻，出现的是阻塞性黄疸，故最重要的是与胆道闭锁相鉴别。因后者须争取在出生后3个月内诊断明确后手术。...
...1.胆道闭锁 主要是出现黄疸时与新生儿期病理性黄疸的疾病相鉴别。乙肝是肝性黄疸，血清胆红素呈双相反应，但在新生儿早期由于肝细胞排泄功能先受阻，出现的是阻塞性黄疸，故最重要的是与胆道闭锁相鉴别。因后者须争取在出生后3个月内诊断明确后手术。...
...一、本书的儿童年龄分期：1．新生儿期（从出生至满月）；2．婴儿期，又称乳儿期（从满月至周岁）；3．幼儿期（1～3岁）；4．学前期（3～7岁）；5．学龄期（7～14岁）。二、本书以防治儿童的常见病、特有病为主，一般采用现代医学病名与症状名，...
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