主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否并有其它心脏 血管畸形 及不同年龄组而异。 婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例，虽然存在 高血压 ，但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。并有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例，则最常见的临床症状为 充血性心力衰竭 。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现 呼吸急促 、心率增速、出汗、 ...
西医治疗 主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。 主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏 血管畸形 者，在婴幼儿时期即可呈现 心力衰竭 而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发 动脉瘤 、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期 高血压 引致脑血管意外、 充血性心力衰竭 和冠状 动脉硬...
1、病理生理 主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例，对心脏的排血功能影响不大，临床症状亦不明显。当主动 脉瓣瓣口面积从正常的3cm2狭小到约为正常的1/4即0.75cm2时，即对血流动力学产生显着的不良影响。为了对抗瓣膜部梗阻病变，左心室排送血液入主动脉时必须加强收缩力，延长收缩期时限，致左心室腔压力升高，有时可达40kPa（300mmHg），左心室与主动脉收缩压呈...
(一)发病原因 此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。 (二)发病机制 1.病理解剖 Ogden等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占1/3，其中大多数为良性，病人可存活到...
本病为先天性疾病，病因不明确。 病理： 主动脉瓣膜部狭窄：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60%。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状...
...缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有 水冲脉 和 毛细血管搏动 征。 诊断检查 1.心电图 多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。 2.X线检查 肺 充血 ，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。 3.超声心动图检查 可见扩大的主动脉窦，常有 主动脉瓣关闭不全 。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无赘生物。
主动脉缩窄（coarctation of the aorta）为非 紫绀 型 先天性心脏病 中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型： 1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含...
部分病人，特别是大的儿童和青年有 心绞痛 、 晕厥 和 昏迷 的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后 猝死 。 一般无异常体征。 有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。
胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对...
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