粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
...性 溃疡 ，覆以灰色或绿黑色假膜。直肠、肛门、阴道、子宫等黏膜也发生同样溃疡。颌下、颈部淋巴结往往肿大，少数病例有 黄疸 及肝、 脾大 ，病情进展可引起肺部或其他部位感染，直至 败血症 。与其他 粒细胞缺乏 一样，感染 病灶 的炎症浸润可不明显，脓液很少形成。约10%患者出现皮疹。 根据突然发病、粒细胞缺乏、有某种药物接触史，以及骨髓象特征等，一般不难诊断。
应除外各种继发性 乳糖 酶缺乏如 乳糜泻 、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、 蓝氏贾第鞭毛虫病 、小肠淋巴 肉瘤 、小肠 恶性淋巴瘤 等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。
锌对人体多种生理功能起着重要作用，参与多种酶的合成，加速生长发育，增强 创伤 组织再生能力，增强抵抗力，促进性机能。锌缺乏时导致的全身各系统功能紊乱产生的综合病症称为锌缺乏症。锌是人体必需的微量元素之一，其在体内的含量仅次于铁，位居第2位，在新生儿体内的3.4×1026个原子中，锌原子占5.1×1020个。 早在19世纪已经发现锌为植物生长所必需，20世纪3...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中 抗蛋白酶 成份-α1- 抗胰蛋白酶 （简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性 代谢病 ，通过 常染色体遗传 。临床特点为 新生儿肝炎 ，婴幼儿和成人的 肝硬化 、 肝癌 和 肺气肿 等。 治疗 目前尚无特效 疗法 ，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz 杂合子 ，其子女有225%的可能出现Pizz 表型 ...
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者 血浆 中 FⅩⅢ-A 的活性和 抗原 通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因 (一)发病原因 血浆 第ⅩⅢ因子是由2条a 亚单位 和2条b亚单位组成的四聚体 糖蛋白 ，即a2b2， 分子量 约为340kD。...
小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的 凝血障碍 性 疾病 。 维生素K缺乏 ，影响某些 凝血因子 激活，发生凝血障碍而出血。 小儿晚发性维生素K缺乏病的病因 (一)发病原因 维生素K 又称 凝血维生素 ，是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称 维生素K1 ， 猪肝 、黄豆和绿叶食物如 苜...
...度不同以及缺碘的时期不同，机体出现的障碍的严重程度与性质也不同。这些不同的障碍由轻至重犹如一个连续的 光谱 带。这些障碍，我们可以统称为 碘缺乏病 （iodine deficiency disorders）。在这一系列的障碍中， 地方性甲状腺肿 （简称地甲肿）与 地方性克汀病 （简称地克病）是两种已有熟知的碘缺乏病。但是，对于其他的障碍我们也绝不能忽视，因为...
如前所述，临床上所见到的 营养不良 ，通常都是多种营养素同时缺乏的结果，因此很难找出个别营养素缺乏与 宿主 抵抗力 这间的关系。可是从某些在特殊条件下，如在完全 胃肠外营养 的情况下的分析结果表明，单个营养素的缺乏或过多对宿主的抵抗财力物力可能有较特殊的影响。动物实验常常是探索这方面假设的唯一途径。这些研究也可以帮助我们研究 蛋白质 -能量营养不良、禁食、 ...
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