预后 未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡,尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病,平均生存5个月,1年病死率82%,2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此,对本病的早期诊断和早期治疗是极其重要的。
全身 皮肤发黄 ,尤其 眼白发黄 ,是一种 黄疸 症状,可见于胆道阻塞、肝细胞损害、溶血等病。如果皮肤呈浅 柠檬 色,多见于 溶血性黄疸 ;如果皮肤呈现金黄色或橘黄色,多为黄疸型 病毒性肝炎 ;暗黄色或黄绿色皮肤,多为肝癌、胰头癌、总 胆管癌 、总胆管结石等的 阻塞性黄疸 。
诊断 RS的诊断注意依赖于临床表现。RS的主要临床表现是关节炎、 非特异性尿道炎 或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。因为大多数临床表现无特异性,对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求。与AS一样,HLA-B27阳性是否与RS的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示RS的可能性,但不
韦格纳肉芽肿 (WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道 肉芽肿 性炎症、坏死性 血管炎 及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
赖特综合征 (Reiters syndrome,RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“ 反应性关节炎 ”(reactive arthritis)。
皮肤染黄征、橘黄病或 柑皮 症。血中 胡萝卜 素过多。
(一)发病原因 RS病因既与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。在志贺菌(shigella)、沙门菌(salmonella)、耶尔森菌(yersinia)和克雷白杆菌(campylobacter)肠炎后,或在 沙眼 衣原体或支原体(mycoplasma)泌尿生殖器炎症之后发生。RS最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非淋球菌) 尿道炎 、急性多发
(一)发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应,该过敏反应导致呼吸道 肉芽肿 性炎症、 血管炎 ,血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关,但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。 (二)发病机制 虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚,但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导
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