由于 血清 Ig测定的常规化，故先天性 抗体 产生缺陷病 免疫学 诊断较易。 （一）性联 低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B 细胞免疫 缺陷病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和 淋巴组织 中b 细胞 减少或缺乏， 淋巴结 中无生发中心，组织中无 浆细胞 。前B细胞虽VDJ重...
骨缺损主要包括骨缺损和缺损修复两大部分。 儿童骨缺损的原因 (1)先天性因素 唇腭裂 是常见因素之一。据统计我国唇腭裂发生率为1‰。尚有先天性 耳损伤 ，其中耳缺损较多见，鼻缺损较少见。产生以上缺损 畸形 主要由于孕期母体的营养不足， 内分泌失调 ， 感染 ，精神刺激，损伤及 遗传 等因素有关。 (2)后天因素 外伤 ：平时常见的有工伤、 烧伤 、 爆炸伤 ...
儿童的营养 (nutrition of infants and children)，儿童处于 生长发育 过程中，需从食物中获取营养素来修补旧组织， 增生 新组织，产生能量，维持 生理 活动。年龄越小，生长发育越快， 代谢 越旺盛，而 消化 功能越差。按体重计算则儿童所需营养素的量比成人多，年龄越小越是如此。如何选择适合不同年龄儿童营养需要的食物及喂养方式，是...
纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传 重症联合免疫缺陷 (scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不治疗，患儿必需在无菌环境中生活，一般的感染对其都可能是致命的。 约半数scid由x染色体缺陷所致。男孩的x染色体遗传自母...
出生缺陷，又称先天缺陷，是指出生时存在的功能和结构的异常。 大约3％～4％的新生儿有严重的出生缺陷。有些出生缺陷要在儿童的生长发育过程中才被发现。7.5％左右儿童的出生缺陷到5岁才能诊断出来，其中大多数为小畸形。出生缺陷十分常见，从受精卵到组成人体的数百万个特异细胞的发育过程存在着相当多的复杂因素。 大多数严重的畸形产前能诊断。出生缺陷严重程度不一，多数畸形...
儿童外科特点 (surgical features of infants and children)，儿童所患需 外科 处理的疾病在病种、预后、处理等方面与成人有许多不同之点。儿童不是成人的缩影，其 解剖 、 生理 、 免疫 、 病理 不同于成人，而且儿童处于不断 生长发育 之中，不同年龄阶段又各有特色。因此 小儿外科 学已发展为一门独立的学科。 儿童组织细...
儿童感热清丸 ，清心泻火, 开窍 宁神。用于 外感 高热 ,烦急不安等证。 本药品被归类到 发热头痛 等药品分类。 儿童感热清丸的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的用法或用量。本文只供参考。如果不确定，请参看药品随带的说明书或向医生询问。 新生儿 —3个月 2粒/次 每日3次 3个月—1岁 4粒/次 每日3次 1岁—2岁 7粒/次 每日3次...
...患儿确定目标，在课余时间安排适当的活动，让其过多精力有所出路，在发现其优点的基础上给予表扬，逐渐提高自信心和自尊心。有条件的学校，对多动障碍儿童进行小班教学、个别辅导也不失为一种可靠方法。 （1）认知行为治疗：认知行为治疗对控制多动行为，冲动控制和侵略行为是有效的。Douglas描述了治疗该类行为是教每个人停下来，看一看，听一听，想一想。该技能通过语言的自我...
家族性载脂蛋白B100缺陷症 (familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究 血浆 胆固醇水平中等度升高的人群时，Vega等注意到少数受试者的 低密度脂蛋白 (LDL)在体内 分解代谢 速率缓慢，而其LDL 受体 功能正常，推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。 家族性载脂蛋白B100缺陷...
...物试验 发现， 宿主 感染 蠕虫 或 原虫 可降低对 异种抗原 的 免疫反应 ，在人体、某些 寄生虫感染 也出现这种现象，这属于 继发性免疫缺陷 （secondary immunodeficiency）。寄生虫感染诱发 免疫缺陷 的机制可能是多方的，例如感染 血吸虫 或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒和副伤寒 疫苗 产生的 抗体 水平，这可能与 抗原竞争 有...
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