肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病， 肾病综合征 为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征，但比成人少见。
后天性 粘连性肠梗阻 是腹腔内手术常见并发症，如何在手术中、术后预防粘连的发生是极其重要研究课题，在文献中，曾应用各种各样的药剂与物质，例如肝素、双香豆素、右旋糖酐、地塞米松、吲哚美辛、布洛芬、 玻璃 酸酸酶、链激酶、硅油等，从理论上有预防粘连作用，然而实际效果不肯定，尚待进一步研究。术中应仔细操作，不损伤过多的组织。止血要彻底，以防止形成血肿而产生粘连。 ...
...ian综合征、Christian综合征等。本症为 组织细胞增生 造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和尿崩症三联征的 临床表现 和 病理 改变。 小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的病因 (一)发病原因 本症病因未明。 (二)发病机制 本病征为 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮 细胞 增生 症，是一组原因不明、病理上 分化...
浸润 ：人体组织内浸入了异常 细胞 或出现了正常情况下不应出现的机体细胞，以及某些病变组织向周围扩展的现象。在 脊髓 细胞内或脊髓细胞间质中出现异常的物质或脊髓中的某些物质的堆积过多。 脊髓的浸润的原因 炎症 或某些 癌症 及癌症的 骨转移 会引起 脊髓的浸润 。有时是为了治疗目的人为的造成脊髓的浸润。不同的 浸润 对机体的影响则很不相同，在炎症时，各种炎症...
...病 、右室发育不良、 心律紊乱 型右室心肌病，国际 心脏病学 会联盟(ISFC) 心肌 心包 疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。 小儿致心律失常性右室心肌病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 遗传 、 感染 因素有关。 1. 遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属 常染色体 显性遗传。家系 连锁分析 将 疾病 基因突变 定位于14q2...
...型 休克 型 流脑 ，又称暴发型 紫癜 性 脑膜炎球菌血症 、急性肾上腺皮质功能 衰竭 、 急性肾上腺皮质功能减退症 、急性肾上腺危象等。 小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的病因 (一)发病原因 本 综合征 病因很多，可由于严重 感染 、 出血 、 创伤 、手术、长期使用大剂量 激素 而骤停、 皮质 应激反应 差所诱发。 (二)发病机制 过去认为本病征的发病机制...
脊柱脊髓损伤 常发发生于工矿、交通事故，战时和自然灾害时可成批发生。伤情严重复杂， 多发伤 、 复合伤 较多， 并发症 多，合并 脊髓 伤时预后差，甚至造成终生残废或危及生命。 诊断 有严重 外伤 史，X线检查可确诊。 治疗措施 (一) 急救 和搬运 1. 脊柱 脊髓伤有时合并严重的 颅脑损伤 、 胸部 或 腹部 脏器损伤、四肢血管伤，危及伤员生命安全时应首...
...疾病 开始于青春期前并在青春期后继续发展，则成为伴有肢端肥大症的巨大畸形。巨人症是表示 体征 的术语，由于某种原因呈 病理 性身材过高状态。小儿身长超过同年龄，也可以高出同性别正常标准身高3个 标准差 者为高身材。 小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病因 (一)发病原因 最常见的原因是 垂体前叶 嗜酸细胞 腺瘤 引起。hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过...
...阳性但肌张力不高。下肢振动觉和位置觉减弱或消失，触觉减退。痛、温觉正常。2/3以上病人有脊柱侧弯，严重者影响心肺功能。晚期可见肢体远端 肌肉萎缩 和 无力 ，下肢较上肢明显。晚期还可见 视神经萎缩 、 白内障 、 眼球震颤 。少数病人有感觉 神经性耳聋 、 眩晕 。病晚期 智力发育迟缓 ，心理过程减慢和情绪不稳等均不少见。 心肌病 常为进行性。心律不齐、 心...
...浆肌酐正常。诊断困难者可做简易氯化铵负荷试验：口服氯化铵0.1/kg，在1h内服完，服后3～8h收集尿，如尿pH不能降至5.5以下为阳性。但小儿尽可能不做此试验，以免加重酸中毒而造成意外。 本病征须与 慢性肾功能衰竭 ，严重脱水酸中毒，垂体性或 肾性尿崩症 以及 呼吸性碱中毒 等鉴别。 2.近端RTA的诊断 高氯血性酸中毒，当轻度酸中毒时，血浆HCO3-浓度...
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