... 又叫 坏血病 (scurvy) 系食物中 维生素C 不足， 消化道 吸收障碍 或需要量增加而引起 维生素C缺乏 所引起，多见于8个月~2岁小儿，成人罕见。是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid， 抗坏血酸 )，以 骨骼 变化和 毛细血管 通透性增加为其特征的周身性 疾病 。临床以化骨障碍及 出血倾向 ，过度角化性 毛囊 丘疹 ，周围绕以 毛细血...
...肝脏 、 骨髓 和脑功能异常， 溶血 以及 渗出 性素质等综合病征为 维生素E缺乏症 (deficiency of vitamin E)。 小儿维生素E缺乏病的病因 (一)发病原因 维生素E 在自然界中普遍存在，故人类由于维生素E摄入量不足而产生缺乏症者少见。维生素E为脂溶性，当小儿 肠道 对膳食脂肪的吸收发生障碍时，易致维生素E吸收不良，继而发生缺乏和不足...
...分子形式 实现的。对于 视觉 起作用的是 视黄醛 。对生殖过程起作用的为 视黄醇 ，而 视黄酸 或一种 代谢 产物则对其他功能具有重要性。 小儿维生素A缺乏病的病因 (一)发病原因 1. 维生素A 和维生素A缺乏 维生素A为脂溶性，以两种形式存在于食物中：主要为 视黄醇 或称维生素A，存在于动物的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;另一种为 胡萝卜素 又称维生素A原，存...
（一）发病原因 尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。 1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪 紧张 、应激、运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期 心动过缓 ，生后即为 长Q-T间期综合征 ，并发尖...
(一)治疗 此型之治疗与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 有所不同。目前多主张用化疗，但用药剂量宜小，以免引起 继发感染 而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗，疗程因人而异。 在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉素等控制之，以延长生存期。 (二)预后 所有病人预后均不良，多在数月到两年内死...
...短小。进行性智力和运动 发育迟缓 可以是其最早的表现。自2岁开始，患儿 神经症 状进行性加重，伴以频发的 抽风 。有些患儿呈现轻度黏 多糖 贮积症Ⅰ型面容， 肝脾肿大 ， 心脏扩大 ， 皮肤增厚 ，腰背侧弯。另一些患儿的面容更像黏多糖贮积症Ⅰ型，表现有前 额突 出，眼间距过宽，鼻梁塌陷，厚嘴唇和伸舌等丑陋面容。神经症状不明显 角膜 一般清晰。 神经系统 症状...
...感物质接触 皮肤 或进入机体经日晒而引起的皮从炎性反应，前者称光 接触性皮炎 ，后者为光 药物性皮炎 )和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 小儿急性间歇性卟啉病的病因 一、病因： 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原 合成酶 )缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合...
要与 霍奇金病 或纳(Lenner) 淋巴瘤 相鉴别。
...在新生儿期一般不能做出诊断。大约在出生后6个月，婴儿的身长可在正常范围内，但有全身性肌张力低，不能在床上滚动，头支撑不良和许多外观异常，部分病例可有重度 智力低下 。 面容呈进行性粗笨，前额高，内眦有赘皮， 眼睑肥厚 ，鼻梁扁平，鼻口上翻， 齿龈增生 。角膜清晰，但经裂隙灯检查可发现有细微的弥漫性基质异常。患儿鼻涕增加，可反复发生呼吸道感染、 肺炎 和中耳炎...
(一)治疗 无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和 心力衰竭 的病人，应进行对症处理。 (二)预后 预后不良，通常在2～8岁内死亡，多死于感染和心力衰竭。
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