甘露糖苷贮积症 (mannosidosis)是一种因α-甘露 糖苷酶 缺乏所引起的全身性 疾病 。临床特征类似Hurler 综合征 ，无黏多 糖尿 ，但组织中含 甘露糖 的成分增加。 甘露糖苷贮积症的病因 (一)发病原因 遗传 基因缺陷 ，病人体内酸性型α-甘露 糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病基本的 生化 异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷...
...为主，常发生在以精白米为主食的地区。成人体内的维生素B1库存量为30mg，每天以1mg转换，正常人当维生素B1缺乏2～3周还不会出现症状。 小儿维生素B1缺乏病的病因 (一)发病原因 1.摄入不足 母乳中 维生素B1 的含量较 牛乳 低，母乳中的含量为16µg/ml，牛乳中的含量为 42µg/ml，但母乳中的维生素B1含量，对 婴儿 的生长需要已足够。如果乳...
LADⅠ是一种较少见的 原发性免疫缺陷病 ，临床表现为 脐带 脱落延迟、反复 软组织感染 、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。
西医治疗 尖端扭转型室速是一种危急症，目前治疗手段多样，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。 1.获得性 长Q-T间期综合征 并尖端扭转型室速 （1）纠正或解除病因。 （2）提高基础心率： ①异丙肾上腺素：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心...
型菌痢80%为儿童。在小儿中毒型菌痢中。又以l—7岁最多见，约占小儿毒痢之80%以上，其次为7—12岁，而1岁以内极少见。临床类型具特征性，80%为脑型，型占10%，余下10%为混合型，偶可见并发呼吸窘迫综合征者。此型最为凶险，死亡率高。季节以7—9月多见，但其它任何月份均可发生，临床上具有下列特征。 (1)突然起病， 高热 。笔者曾遇一毒痢患儿，下午随父逛...
...维生素B2会在烹煮的液体内分解)、 磺胺药 剂、 雌激素 、 酒精 和碱性物质。其缺乏常与其他B族维生素同时存在，特别与 烟酸 关系密切。 小儿维生素B2缺乏病的病因 (一)发病原因 维生素B2 在体内存贮很少，当摄入不足或需要量增加时，则可发生维生素B2不足。 1.摄入不足 核黄素缺乏 多见于长期以大量 淀粉 类膳食为主食，而又少食动物性 蛋白质 及新鲜 ...
... 又叫 坏血病 (scurvy) 系食物中 维生素C 不足， 消化道 吸收障碍 或需要量增加而引起 维生素C缺乏 所引起，多见于8个月~2岁小儿，成人罕见。是由于长期缺乏维生素C(ascorbic acid， 抗坏血酸 )，以 骨骼 变化和 毛细血管 通透性增加为其特征的周身性 疾病 。临床以化骨障碍及 出血倾向 ，过度角化性 毛囊 丘疹 ，周围绕以 毛细血...
...肝脏 、 骨髓 和脑功能异常， 溶血 以及 渗出 性素质等综合病征为 维生素E缺乏症 (deficiency of vitamin E)。 小儿维生素E缺乏病的病因 (一)发病原因 维生素E 在自然界中普遍存在，故人类由于维生素E摄入量不足而产生缺乏症者少见。维生素E为脂溶性，当小儿 肠道 对膳食脂肪的吸收发生障碍时，易致维生素E吸收不良，继而发生缺乏和不足...
...分子形式 实现的。对于 视觉 起作用的是 视黄醛 。对生殖过程起作用的为 视黄醇 ，而 视黄酸 或一种 代谢 产物则对其他功能具有重要性。 小儿维生素A缺乏病的病因 (一)发病原因 1. 维生素A 和维生素A缺乏 维生素A为脂溶性，以两种形式存在于食物中：主要为 视黄醇 或称维生素A，存在于动物的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;另一种为 胡萝卜素 又称维生素A原，存...
（一）发病原因 尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。 1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪 紧张 、应激、运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期 心动过缓 ，生后即为 长Q-T间期综合征 ，并发尖...
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