小儿肾病综合征是由多种原因引起肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，主要表现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿，其水肿为双下肢可凹性水肿，若检查尿可尿蛋白+++至++++，血>0.1克/公斤，血浆白蛋白<30克/升，血胆固醇>5.7mmol/L。 患儿起病前常有上呼吸道感染史，轻度水肿仅表现在早晨起床，眼睑水肿，重者全身，可...
1.并发症 常并发发育障碍、抗维生素D 佝偻病 及 营养不良 、 骨质疏松 甚至 骨折 、 低血钾 、 低血磷 、高氯血症，死于 尿毒症 性酸中毒或 继发感染 。 2.多伴发先天性畸形 在婴儿期诊断的FA患者有较高的比例有特征性躯体异常，如畸形包括拇指和桡骨、肾脏、头、眼睛和耳朵以及胃肠道畸形。相反，在年长儿诊断的FA患者，躯体异常少见。身材矮小和皮肤色素问...
...空隙，因此不论肿物的大小，皆可挤压邻近组织及胸膜而产生不同程度压迫症状。 当星状神经节或颈交感神经、肋间神经及壁丛受压时，可引起Horner综合征。膈神经受压时，在透视下可见到横膈运动异常。在正常情况下吸气时横膈下降，呼气时横膈上升；若在膈神经 麻痹 时，吸气时横膈上升，呼气时下降，此即所谓“横膈矛盾运动”。 由于主动脉及其分支受压，可发生颈动脉和桡动脉的搏...
自身免疫 性 淋巴细胞 增生 综合征 (autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas 基因 APT1 突变 时，大量 活化 的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoim...
热带巨脾综合征（tropical splenomegaly syndrome）又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有 肝大 、白细胞及 血小板减少 、血清中IgM及 疟疾 抗体明显升高。
...主动脉扩张，慢性 主动脉夹层 瘤形成，心脏瓣膜呈 黏液性水肿 性改变，瓣膜呈气球形，腱索增粗， 心脏肥大 和二尖瓣 钙化 以及皮纹异常等。本综合征的病理改变以心血管系统最显著，并具有代表性。显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂，伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变，胶原量增加，并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。主动脉夹层瘤形成者，显示为囊状中层坏死和...
...农组织和WHO食品添加剂专家联合会第19次会议宣布“味精无害”。可取消过去关于成人食用味精要限制的规定，确定它是一种可靠的食品添加剂，除1周岁内婴儿外，其他年龄组儿童都可食用。这个结论是在广泛研究的基础上做出的。经调查发现“中国餐馆综合征”并非因中国菜肴多加味精的缘故，而是蜡样芽孢杆菌污染饭菜所致。烹调温度条件下味精的性能是稳定的，用不着担心变质有毒的问题。
神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常，特别是皮肤、神经和眼睛的异常，有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同，临床表现也呈多种多样，目前该综合征可分40余种，本书将常见的16种列表简介，对其中的色素失禁症（Block-Sutuberger syndrome）、 共济失调 毛细血管扩张症 ...
...患儿因视网膜动脉闭塞而造成视力下降，1例狼疮患者出现锁骨下静脉和腋 静脉栓塞 而致 上肢水肿 和疼痛。 2. 血小板减少 血小板减少是抗磷脂综合征表现之一。有人报道 特发性血小板减少性紫癜 的患者中30%抗磷脂抗体阳性，约有50% 系统性红斑狼疮 患者在整个疾病过程中，可能发生血小板减少。可能是抗磷脂抗体与血小板膜磷脂结合，激活血小板，使其凝集加速，从而导致...
颅面骨畸形综合征（Hallermann-Streiff syndrome）又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征（dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome）、头面下颌与眼畸形综合征、先天性 白内障 鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综...
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