...性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、 继发性 阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性 疾病 ，多有诱发因素，多从儿童期开始发病，极为罕见。 小儿发作性舞蹈手足徐动症的病因 (一)发病原因 病因未明。本病征是 常染色体 显性遗传性 疾病 ，一般由于突然性的活动、长期 疲劳 和注意力高度集中等诱发本病。 (二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有：每代都有患者，且两...
多见于原发性小 血管炎 ,原发性小血管炎属于 系统性血管炎 的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指 显微镜下多血管炎 (MPA)韦格内氏 肉芽肿 (WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等.所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名,如 系统性红斑狼疮 、 过敏性紫...
眶内静脉 血管瘤 ，与发生于其他部位者有所不同，静脉管径较小，纤维组织多。
血管性血友病 （von Willebrand disease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的 出血性疾病 。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。临床上有程度不一的 皮肤黏膜出...
中枢神经系统肉芽肿性血管炎 (granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为 原发性 中枢神经系统 血管炎 (primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性 中枢神经系统 血管炎(isolated angiitis of t...
一般无并发症，少数具有侵犯性。颅内 血管瘤 可引起 癫痫 等异常。
血管 免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常 蛋白 综合征 ，是 自身免疫性疾病 。本症有多种组织器官损害。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷，可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结...
...动脉瘤的同时可发现伴有其他病变，如血肿、 脑积水 等。有人认为高清晰度的MRA可代替DSA。但在动态显示动脉瘤的形态，与载瘤的动脉关系，细小血管造影对于多发性动脉瘤的诊断尤为重要。 2.大脑大静脉的动静脉畸形 是一种较少见的脑 血管畸形 。根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见；而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大...
家族性黏液血管纤维瘤(familial myxo-vascular fibromas)可为常染色体显性遗传病。临床上呈多发性 疣 状 丘疹 ，位于手掌和指部，必要时可冷冻或激光治疗。
西医治疗 对脑 血管畸形 的治疗，首先是防止出血，控制 癫痫 和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术和手术两种方法。 1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是 蛛网膜下腔出血 者，应绝对卧床休息至少4周。对...
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