原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome)，属 常染色体隐性遗传 ，引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
...发病，如服用易并发本病的药物或制剂，于停用后，症状大多可较快消失，试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。 鉴别 诊断时应与 缺铁性贫血 、 地中海贫血 、 铅中毒 性 贫血 或感染性贫血等鉴别。遗传性SA容易MDS中RAS相混淆，应注意鉴别。MDS是一组干细胞异常综合征，造血系统表现为红系、粒系和巨核细胞系分化紊乱的形态学特点，即所谓“病态造血”表...
可并发 黄疸 、 紫癜 、 鼻出血 、 心脏扩大 、心功能不全、吸收不良、舌下 溃疡 、手足对称性麻木、 感觉障碍 、智力障碍、发育落后或智力倒退、 踝阵挛 等。
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： （1）重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性 溶血性贫血 ，库氏面容， 脾肿大 明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无 贫血 ，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。 （2）慢性 溶血性黄疸 型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度 黄疸 ，轻度肝、脾肿大，感染和（或）药物加重溶...
...发病者；女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病，以中老年人较多，亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性 贫血 的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程，常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度 黄疸 ，半数有脾或 肝大 但较轻，故有时不能触及。出血表现仅偶见。在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病。性联隐性遗传...
常见易致小儿的原因： 1、有时婴儿会在无意之中接触到用作涂料的铅，因铅而发生 贫血 。玩具、 铁栏杆 上面涂料中的铅，也会中毒而引起贫血，如果孩子身边有上述致毒物品，可送到医院进行检查。 2、患有 钩虫病 小儿，可引起严重贫血，有食用不施化肥的蔬菜时，一定要常检查粪便中的虫卵。 3、患慢性小儿，也能引起贫血，如怀疑贫血时，一定不要忘记查尿常规。 4、学龄前儿...
严重者并发 休克 、 急性肾功能衰竭 、心功衰竭、DIC等，慢性 溶血性贫血 常并发 肝脾肿大 、感染、再障危象和溶血危象及巨细胞性 贫血 危象，并发 黄疸 ，在新生儿可出现胆红素胆病等。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症，由于长期溶血，可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ，以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成...
< 出生后1周内血红蛋白逐渐下降，一般要到8周后方才停止，出生后2-3月血红蛋白可降至90-110g/L。这种正常生理变化引起的短暂 贫血 状态称为生理性贫血。在血红蛋白下降过程中，机体又“指示”骨髓逐渐增强造血能力，一般在半岁左右血红蛋白回升至正常水平，达到120～160g/L。 胎儿出生前，母体会给他(她)一份特殊的礼物——造血原料储存在胎儿体内，这些原...
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