...大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗，为防止发生 低血糖 ，可采取多次少量方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。 小儿糖原贮积病Ⅵ型的病因 【发病原因】 本病征因肝 磷酸化酶 （ 糖基转移酶 类下的一个组群，即专司 催化 磷酸解 作用的一类酶总称。广泛分布于动物(肝、肌)、植物、 微生物 中）缺陷所致，多数为部分缺陷。 【发病机制】...
...排泄时，可以使血酮体浓度达50-300mg/dl(正常值为1.0mg/dL)。正常人每日尿酮体总量为100mg，糖尿病人约为1g／d， 酮症酸中毒 时最多可排出40g/d。在合并肾功障碍时，酮体不能由尿排出，故虽发生酮症酸中毒，但尿酮体阴性或仅微量。由于大量有机酸聚积消耗了体内硷贮备，并超过体液缓冲系统和呼吸系统代偿能力，即发生酸中毒，使动脉血PH值可以低于...
...排泄时，可以使血酮体浓度达50-300mg/dl(正常值为1.0mg/dL)。正常人每日尿酮体总量为100mg，糖尿病人约为1g／d， 酮症酸中毒 时最多可排出40g/d。在合并肾功障碍时，酮体不能由尿排出，故虽发生酮症酸中毒，但尿酮体阴性或仅微量。由于大量有机酸聚积消耗了体内硷贮备，并超过体液缓冲系统和呼吸系统代偿能力，即发生酸中毒，使动脉血PH值可以低于...
...陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 。这类疾病的共同 生化 特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在 肝脏 、肌肉、 肾脏 等组织中储积量增加。 小儿糖原贮积病Ⅶ型的病因 (一)发病原因 本型是由于肌 磷酸果糖激酶 （磷酸果糖激酶是一种 变构酶 ， 糖酵解 途径中关键酶，该酶由4个 亚基 组成，是一个四聚体。相对 分子量 340 000. ATP /AMP以及H+...
...，流食或半流食，宜清淡， 多饮 盐糖水。吐泻 腹痛 剧者暂禁食，给复方 颠茄片 口服或注射654－2，腹部放热水袋。及时纠正水与电解质紊乱及酸中毒。 血压下降 者予升压药。 高热 者用物理降温或退药热药。 变形杆菌食物中毒 过敏型。以抗组织胺药物治疗为主，如苯海拉明等，必要时加用肾上腺皮质激素。精神 紧张 不安时应给镇静剂。 （三）抗菌治疗 通常毋须应用抗菌...
...用双胍类降血糖药物后，早期表现为 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 、渐渐呼吸快、烦躁、 谵妄 、 昏迷 。 【诊断】 首先应与其其原因的昏迷及酸中毒相鉴别。如 糖尿病酮症酸中毒 、糖尿病非酮症性 高渗性昏迷 、 低血糖 等（详见表7－3－1）。另外也应与其其原因的乳酸中毒相鉴别。 【治疗】 一、补液 除有明显心脏功能不全和肾功不全外，应尽快纠正 脱水 ，以生理...
...用双胍类降血糖药物后，早期表现为 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 、渐渐呼吸快、烦躁、 谵妄 、 昏迷 。 【诊断】 首先应与其其原因的昏迷及酸中毒相鉴别。如 糖尿病酮症酸中毒 、糖尿病非酮症性 高渗性昏迷 、 低血糖 等（详见表7－3－1）。另外也应与其其原因的乳酸中毒相鉴别。 【治疗】 一、补液 除有明显心脏功能不全和肾功不全外，应尽快纠正 脱水 ，以生理...
...排泄时，可以使血酮体浓度达50-300mg/dl(正常值为1.0mg/dL)。正常人每日尿酮体总量为100mg，糖尿病人约为1g／d， 酮症酸中毒 时最多可排出40g/d。在合并肾功障碍时，酮体不能由尿排出，故虽发生酮症酸中毒，但尿酮体阴性或仅微量。由于大量有机酸聚积消耗了体内硷贮备，并超过体液缓冲系统和呼吸系统代偿能力，即发生酸中毒，使动脉血PH值可以低于...
胃肠型食物中毒 较多见，以 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、 腹泻 为主要特征。 病原学 引起 胃肠炎 食物中毒 的 细菌 很多，常见的有下列6种： （一） 沙门氏菌 为 肠杆菌 科沙门氏菌属，据其 抗原 结构和 生化 试验，目前已有2000余种 血清型 ，其中以鼠伤寒沙门氏菌、 肠炎 沙门氏菌和猪 霍乱 沙门氏菌较为多见。该菌为 革兰氏阴性 杆菌，需氧，不产生...
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