(一)发病原因 本病多为常染色体显性遗传,多为近亲结婚所致。成人致残性遗传性感觉神经病为常染色体显性遗传。先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)十分罕见,为常染色体隐性遗传,基因缺陷定位于1q,靠近CMT1B型的基因位点,该基因编码神经生长因子受体蛋白。家族性自主神经功能不全,又名Riley-Day病。好发于犹太族...
糖尿病神经病变发病率高,症状出现早,可累及多条神经。神经病变早期症状是以感觉障碍为主,表现为对称性的疼痛如刺痛、灼痛、钻凿痛等,并可出现感觉异常如麻木、蚁走、虫爬、发热、触电样感,一般下肢症状较上肢多见。当运动神经累及时,可有肌力的不同程度减退,晚期出现营养不良性肌萎缩。 糖尿病神经病变的综合治疗,至少应包括如下4个方面措施:一是严格控制血糖。血糖达标,这是...
全身性损害,特别是肝、肾功能损害及血液系统病变较常见。
(一)治疗 本病为自限性疾病,无须特殊治疗。 (二)预后 预后多良好,反复发作者可遗留运动功能障碍。
积极做好遗传咨询和宣传优生优育工作。细致调查其家谱,对可疑病例应及早行神经电生理检查和周围神经活检。
神经梅毒 为苍白密螺旋体( 梅毒 螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。 先天性梅毒 系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致,后天梅毒患者通过性行为感染给对方。 【病理】 可分为间质损害与实质损害两类病理改变。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等 炎性细胞浸润 ,脑膜、脊膜变厚,小动脉管腔窄甚至闭塞,引起 脑软化 、脊髓...
神经梅毒 为苍白密螺旋体( 梅毒 螺旋体)感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。 先天性梅毒 系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致,后天梅毒患者通过性行为感染给对方。 【病理】 可分为间质损害与实质损害两类病理改变。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等 炎性细胞浸润 ,脑膜、脊膜变厚,小动脉管腔窄甚至闭塞,引起 脑软化 、脊髓...
本病起病缓慢,偶可急性起病。主要累及皮肤、消化和神经系统。典型的 烟酸缺乏 症有3组(3D)症状: 皮炎 (dermatitis)、 腹泻 (diarrhea)、 痴呆 (dementia)。早期症状无特异性。患者表现 乏力 、懒散、 厌食 ,不久出现典型皮肤损害、 胃肠道症状 和神经精神症状。 1.皮肤改变 皮损多在手背、手腕及足背、鼻尖、面颊、前额、颈部...
...者又分为浅感觉(痛觉、触觉、温度觉)、深感觉(肌肉、肌腱和关节觉)和复合觉(也称皮质觉,包括定位觉、两点辨别觉和实体觉)。感觉传导通路由三级神经元组成:以躯体部分的感觉传导通路为例,第一级神经元为后根神经节,系双极细胞,其周围突终止于相应感觉感受器;其中枢突进入脊髓换二级神经元后交叉上升,但不同感受纤维交叉平面不同。第三级神经元为丘脑外侧腹后核。 1.痛温觉...
周围神经损伤的原因可分为: 1.牵拉损伤。如产伤等引起的臂丛损伤。 2.切割伤。如刀割伤、电锯伤、 玻璃 割伤等。 3.压迫性损伤。如 骨折 脱位等造成的神经受压。 4.火器伤。如枪弹伤和弹片伤。 5.缺血性损伤。肢体缺血挛缩,神经亦受损。 6. 电烧伤 及放射性 烧伤 。 7.药物注射性损伤及其他医源性损伤。
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