诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、 糖尿病 、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(抗凝血酶、PC)缺陷及 抗活化的蛋白C症 (APC-R)相鉴别。另外，部分患者可合并蛋白C缺陷、APC-R、PAI-1...
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
许多 疾病 可伴发 继发性免疫缺陷 病，包括 感染 （ 风疹 、 麻疹 、 麻风 、 结核病 、 巨细胞病毒感染 、球孢子菌感染等）、 恶性肿瘤 （ 何杰金病 、急性及慢性白血 病、 骨髓瘤 等）、 自身免疫性疾病 （SLE、 类风湿性关节炎 等）、 蛋白 丧失（ 肾病综合征 、蛋白丧失 肠病 ）、 免疫球蛋白 合成不足、 淋巴细胞 丢失（因药物、系统 感染...
...性化;外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸精子生成，对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。 然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并 糖尿病 相互作用可使治疗变得复杂.一个 内分泌功能减退 的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现.性腺衰竭用促性腺激素治疗无效,并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感.内分泌衰竭早期,免...
...声音很轻，但听自己说话声反而很响，只是欠清晰，吞咽时耳内有响声。 韦氏错听:即在嘈杂环境中，听觉反而比平时好。又称为“闹境反聪”。 体位影响听力:改变头位时，耳内有响声；或在站立位和坐位时 听力下降 ，而在卧位时听力有提高。 本病发作初期可酌情自疗，若未见效，应及早去医院正规就诊，不能拖延，以免转为慢性 分泌性中耳炎 ，发生中耳粘连。在治疗的同时，还可采取以...
原发性和继发性 免疫缺陷 病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症，如合并蛋白S缺陷或APC-R，应注意除外。
免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学...
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