预后不良，常在婴幼儿期死于大出血，在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。
病因：本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。
...环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍，故又称溶酶体贮积病。粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增...
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
西医治疗 一般认为本病征具有自限性，轻～中度的患儿若无基础疾患，可经一般治疗护理，1～8周后可复原，无须特殊治疗。 本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现，因此原则上忌用免疫抑制剂，以免造成免疫功能的 瘫痪 。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安，亦有用后无效的报告。 人血 丙种球蛋白与干扰素的早期应用...
遗传性蛋白C缺陷症 (hereditary protein C deficiency，HPCD)为 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型， 临床表现 以 静脉血栓形成 为主要表现。 遗传性蛋白C缺陷症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传， 蛋白 C抗凝血活性和 抗原 含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在 微循环 ，...
(一)治疗 1.抗微生物治疗 应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。 (1)急性致命性感染：某些原发性 免疫缺陷 好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患 肺炎 链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强...
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似 免疫缺陷 的新生儿，应禁止接种 牛痘 、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种 麻疹 和 脊髓灰质炎 疫...
可发生多脏器功能损害， 可发生 肺炎 或肺出血、DIC、肾功能衰竭等。
游离于血液中的单核细胞（monocyte）及存在于体腔和各种组织中的巨噬细胞（macrophage,MФ）均来源于骨髓干细胞，它们具有很强的吞噬能力，且细胞核不分叶，故命名为单核吞噬细胞系统（mononuclear phagocyte system,MPS）。单核/巨噬细胞是一类主要的抗原呈递细胞，在特异性免疫应答的诱导与调节中起着关键的作用。
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