...诊20年后20%、随诊30年后25%的MGUS将发展为MM或其他浆细胞疾病(巨球蛋白血症、系统性淀粉样变性)或B淋巴细胞恶性增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤),即MGUS以每年1%的速度转化为恶性疾病,其中主要是转化为MM。...
...一般来说近视眼只是屈光不正,不是疾病。屈光不正是由于眼的屈光与眼轴不相适应,平行光线经眼屈光间质屈折后不能准确地在视网膜上结成焦点。当眼的屈光力过强或过弱,不能与正常眼轴相适应,称为屈光性屈光不正,由于眼轴过长或过短,不能与正常眼的屈光力...
...假肥大型肌营养不良、遗传性脊髓小脑性共济失调、腓骨肌萎缩症和肝豆状核变性等,其中许多疾病是已知的生化异常导致共济失调,如肝豆状核变性是13q14.3-q21.1染色体的ATP7B基因突变所致,后者编码铜转运ATP酶的β多肽,导致铜代谢性障碍...
...的先天性黄斑变性疾病。早期中心视力下降、畏光、眼球震颤。眼底检查黄斑区有牛眼或靶心状色素上皮细胞脱失,荧光血管造影在脱色素区有强荧光如靶心状。电生理显示明视ERG异常、暗视ERG正常。EOG亦正常。色觉检查为红蓝或全色盲。...
...变性所致,位于角膜两侧,为黄色三角形隆起,基底朝向角膜缘,一般内侧较为明显,稍隆起,球结膜充血时,因睑裂斑内无血管,故更明显,其病理改变为结膜实质的玻璃样变性和弹力纤维增生,病变为静止性,不影响视力,无须治疗。...
...1.再障与骨髓纤维化虽然有许多症状相似,但却是两种不同的疾病,治疗方法和预后也有很大差别。骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的终末期,除干细胞移植外目前无法治愈,治疗的目标只能是改善患者的生活质量和延长生存期,而再障经积极治疗后可有30-50%的...
...mobilized blood stem cell)可减少患者的病死率。 2.非AL型肾淀粉样变的治疗 AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变,治疗原发疾病如结核、慢性感染等,常可使临床症状好转。近年对炎症性肠病并发肾淀粉样变治疗的研究有零星报道。...
...有关。一般认为成人的颞叶病变多是局限性的和单侧性的,而小儿热病性惊厥和产伤所致的颞叶损害多为广泛性和两侧性。另外,脑外伤时所引起的脑膜脑瘢痕、颅内感染、缺氧性、变性疾病所致脑萎缩等均可成为其病因。加拿大蒙特利尔大学对近50年所做手术的1100...
...(一)发病原因 维生素B1缺乏(硫胺缺乏症)多由于消化系统疾病,如肠道吸收障碍,肝病时肝脏储存不良和慢性酒精依赖时摄取不足,服用麻醉品等引起,患有精神病者也易引起缺乏维生素B1的缺乏。本症所产生的精神神经症状,可能与代谢障碍或丙酮积累有关...
...(一)发病原因 中青年患者多继发于马方综合征、先天性心脏病(房间隔缺损、动脉导管未闭)及结缔组织疾病。一组47例患者及其179位一级亲属研究表明,本病可能是常染色体显性遗传,年龄和性别是影响基因表达的重要因素。近来认为老年黏液样变性心...
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