...原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。...
...(一)发病原因 为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。...
...，常见者为性肾病、肾淀粉样变，系统性红斑狼疮、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征;老年则应着重考虑...
...发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏临床表现者只有1/2～1/3，继发性患者则少于10%，老年性患者更少，而家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊...
...可能有一定的关系。 （二）发病机制 根据起源组织的不同，脾脏恶性肿瘤分为3大类： 1.脾脏原发性恶性淋巴瘤 脾脏是人体及最大的淋巴器官，原发于其他部位的恶性淋巴瘤约有半数以上累及脾脏，而真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤却相对少见，其发病率不足恶性...
...肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状，随着肿瘤的增大，患者出现右上腹钝痛或隐痛，常向右肩部放射。疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致。常有食欲减退、消瘦、乏力，偶有顽固性呃逆。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他恶性肿瘤不同的是，患者一般无黄疸...
...等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅素反应阴性及母亲西服早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。 后天性梅毒和某些急性传染病（如天花、麻疹、...
...临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和...
...巨舌症，是一类良性肿瘤，主要是缘于淀粉样变性，就是指由淀粉样蛋白沉积在皮肤或内脏器官引起的病变，可使沉积部位功能发生障碍，属代谢紊乱性疾病。舌是本病好发部位。中年以上人群发病较多，青年人偶发。这种特殊蛋白物质的化学反应类似淀粉遇碘变为蓝色...
...下腹部，伴局限性压痛，后波及全腹部，全腹肌紧张或板样硬，广泛而明显的反跳痛。 (2)腹水总蛋白和乳酸脱氢酶增高明显，糖含量减少。若为急性重症胰腺炎引起的腹水多为淡红色血性，腹水淀粉酶升高，且高于血、尿淀粉酶。 (3)腹水多为混合感染，原发性者有...
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