...红细胞生成性原卟啉病。对光线敏感，因此出现以暴露部位炎症及继发性改变为主的皮肤变化，详见卟啉病节。 根据婴儿期发病，有声音嘶哑、舌僵硬和增厚、皮肤黄瘤样损害等一般诊断不难。病理检查对确诊有帮助。...
...(一)血管加压素的生理 1、avp的合成与代谢 血管加压素在下视丘视上核室旁核神经元内合成，其最初产物为前激素原，进入高尔基体内形成激素原后者被包裹在神经分泌囊泡内。囊泡沿神经垂体束轴突流向神经垂体，在流劝过程中通过酶的作用产生活性九肽即...
...最终成为成熟红细胞。从原红细胞的发育至晚幼红细胞大约需3～4天。巨噬细胞可吞噬晚幼红细胞脱出的胞核和其他代谢产物，并为红细胞的发育提供铁质等营养物。各阶段细胞的一般形态特点见表5－1（图5－11）表5－1 红细胞发生过程的形态演变发育阶段和...
...代谢组学之父、英国伦敦帝国理工学院Jeremy Nicholson教授认为人体应该作为一个完整的系统来研究，应该用代谢组学和全面性系统策略来理解疾病的过程，这与中医的整体观和辨证论治思维方式非常相似。如果能用代谢组学的先进技术，将代谢组...
...氨酸酶，使患者皮肤毛发及眼血管膜色素减少，因而色泽都较浅。（5）酶缺乏致反馈抑制减弱引起的疾病：有些代谢过程中，某些代谢产物对整个反应过程具有反馈调节作用。因此，某种酶的遗传性缺陷，使该代谢产物减少，致反馈调节功能失调。自毁容貌综合征可作为...
...ATP是细胞内的主要磷酸载体，ATP作为细胞的主要供能物质参与体内的许多代谢反应，还有一些反应需要UTP或CTP作供能物质，如UTP参与糖元合成和糖醛酸代谢，GTP参与糖异生和蛋白质合成，CTP参与磷脂合成过程，核酸合成中需要ATP、...
...胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍，以致维生素A缺乏，而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素，很像黄疸，但球结膜不显黄色。 5、锌缺乏 与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，也可发生维生素A缺乏症。近年报道...
...体内含卟啉的化合物有血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、过氧化氢酶及细胞色素等。成人每日约产生250?50mg胆红素，胆红素来源主要有：①80%左右胆红素来源于衰老红细胞中血红蛋白的分解。②小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏。③非血红蛋白...
...饥饿过程在胰岛素减少、胰升糖素增加等激素调节下的代谢特点主要有：①肌肉分解加强，释放出的大部分氨基酸转变为丙氨酸及谷氨酰胺。②糖异生作用加强。丙氨酸在肝脏中受胰升糖素的调节，显著加速糖异生作用。肌肉形成的谷氨酰胺被肠粘膜摄取，转变成丙氨酸...
...血氨 人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要...
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