常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中，较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是 常染色体隐性遗传病 ，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心...
诊断 为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及 脑积水 等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 鉴别 需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。
一般副耳均可考虑手术切除，不影响美观者可不处理。
（一）发病原因 急性 小脑性共济失调 是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性 共济失调 的病毒包括 水痘 、 带状疱疹 病毒、肠道病毒、 风疹 DNA病毒、腮腺炎病毒等。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常等。 （二）发病机制 多数...
西医治疗 一、手术原则 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通 脑脊液 循环，缓解神经受压症状和 脑积水 。 对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。 二、用药原则： 1.注意水电解质平衡，术中补充失血。 2.术后酌...
常染色体显性 小脑性共济失调 （autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA）种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、 橄榄 核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向 震颤 等单纯小脑症状，也可见 不自主运动 、...
老年黄斑变性 老年人致盲的主要原因之一，好发于60岁以上，常为双眼先后发病。无性别倾向，中央 视力丧失 很严重。 （一）病因 1. 渗出 型老年黄斑变性（又称为“湿性”老年黄斑变性）：由于年龄增长或其他因素，色素上皮下有沉淀物堆积，Bruch膜变性，色素上皮和Bruch膜之间的正常粘着性减低。从 脉络膜 来的新生血管通过损害的Bruch膜进入色素上皮下，因而...
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、 咳嗽 及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面： 1.颅神经和颈 神经症 状：表现为 声音嘶哑 、 吞咽困难 、颈项部疼痛及活动受限等。 2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍， 偏瘫 和四肢瘫，四肢 感觉障碍 ，及大 小便 障碍等。 3.小脑症状：可出现 共济失调 ，走路不稳及 眼...
老年黄斑变性多发生于45岁以上，是老年人致盲的重要疾病，70岁以上患病率34．11％。 患者常感觉中心视力减退、视物模糊或视物变形。萎缩型干性患者视力下降缓慢，甚至达数月。渗出型湿性患者视力急剧下降数日。视物变形和近距离阅读困难，是老年黄斑变性眼病最早期的症状。 老年性黄斑变性目前尚无特效的疗法，服用微量元素锌剂、维生素C、维生素E等抗氧化剂可防止病情进展。...
小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧，被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部。根据种系发生上出现的顺序，将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑症状群突出的特征为肌张力减退、运动失调及 震颤 。 【病因】 1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂...
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