...隐性遗传，可导致非球形红细胞溶血性贫血，在人类红细胞酶缺陷病人中，PK缺乏的发病率仅次于G-6-PD缺乏，属第二位，它也可继发于部分的骨髓增生异常综合征MDS，白血病及再生障碍性贫血的病人，我们已测定到5例先天性非球形红细胞溶血性贫血病人(...
...感染。感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下，发生再生障碍危象。腿部溃疡为皮肤常见表现。由于长期贫血，心脏常扩大，年长者可出现心肺功能不全。而且由于长期大量溶血，胆结石和胆囊炎亦为多见并发症。除了上述表现外，骨关节病变有： 1.疼痛危象(...
...1、低增生性白血病：临床可见贫血、发热或出血，外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞。骨髓增生减低，但原始粒细胞>30%。而白细胞减少则幼稚细胞数少见，且无出血，无明显贫血现象。 2、再生障碍性贫血：起病或急或慢，多有出血、...
...网织红细胞是没有完全成熟的红细胞，该细胞内残存的核糖核酸经特殊染色后成“网状”结构。 网织红细胞计数增多，表示骨髓造血功能旺盛。见于溶血性贫血、出血性贫血、恶性贫血，以及缺铁性贫血和巨幼细胞贫血治疗有效时。 网织红细胞计数降低，见于再生...
...临床常需与以下疾病鉴别： (1)再生障碍性：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少...
...明显降低或消失，细胞内铁阳性率0—28％，平均3.4％（粒小、色淡、数少、多为1—2个）；在恶性贫血，溶血性贫血，再生障碍性贫血中，细胞内铁阳性率为50—90％（粒大，色深，数多，可达30个）细胞外铁均可见到，多为++——+++。...
...血清铁饱和度即血清铁与总铁结合力的百分比，可用于缺铁性贫血的鉴别诊断和治疗监测。 1.降低：伴有运铁蛋白水平升高，见于缺铁性贫血。 2.升高：伴有运铁蛋白正常或降低，见于再生障碍性贫血。...
...贫血)等。另外，也见于溶血性贫血、营养性巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血和白血病、感染、肝硬化、慢性肾炎、尿毒症、多次输血、血色病等，细胞外铁也可增加。...
...诊断 根据婴儿期开始呈慢性进行性贫血、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。 鉴别 须与缺铁性贫血、遗传性球形细胞增多症、病毒性肝炎...
...1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状...
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