一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，可给予标准激素治疗加用CTX，疗程维持2年以上。 二、急性肾功能进行性恶化的患者，应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗，或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效，尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应...
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。
...风湿性疾病 ，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为 原发性干燥综合征 （1SS ），而继发于类风湿性关节炎、 系统性硬皮病 、 系统性红斑狼疮 等其他自身免疫病者为 继发性干燥综合征 （2SS ）。 参看 干燥综合征 参考文献 《实用内科学》
原发性醛固酮增多症 （原醛症 PA;primary aldosteronism），是由于 肾上腺 的 皮质 肿瘤 或 增生 ， 醛固酮 分泌增多所致。原醛症是一种 继发性高血压 症，约占 高血压 症中0.4～2%。发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个 腺瘤 ，左侧多见。其次有双侧...
原发性醛固酮增多症 （原醛症 PA;primary aldosteronism），是由于 肾上腺 的 皮质 肿瘤 或 增生 ， 醛固酮 分泌增多所致。原醛症是一种 继发性高血压 症，约占 高血压 症中0.4～2%。发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个 腺瘤 ，左侧多见。其次有双侧...
(一)治疗 早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有出血、 贫血 、肝、脾、 淋巴结肿大 及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨(fludarabine), 克拉屈滨(cladribine)和rituximad。 苯...
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。
原发性 肝内硬化（Hanot） 综合征 系指 肝内胆管 的非特异性 炎症 、 纤维化 而致 肝内胆汁淤积 、 肝硬化 伴 结节 性 增生 而产生的一组症候群。现习惯称为 原发性胆汁性肝硬化 、另名为 慢性非化脓性破坏性胆管炎 、 胆管 性 肝炎 、胆管 胆汁性肝硬化 、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于 自身免疫 异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏...
原发性下肢深静脉瓣膜功能不全(primary deep venous insufficiency)是由Kistner(1980)首先提出的静脉病变新范畴，主要是因深静脉中瓣膜的游离缘伸长、松弛、下垂，以致在重力作用下血液倒流时，不能使两个相对的瓣叶在管腔正中紧密对合，从而引起深静脉倒流性病变，造成下肢静脉系统淤血和高压，而导致一系列临床症状和体征。
治疗 若无症状，可以不治疗。血小板数显着增多伴有出血和 血栓形成 时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。 1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安（马利兰），开始剂量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥（瘤可宁），0.1～0.15mg/（kg·d），口服。环磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂（马法兰），2～4mg/d，口服。羟基脲，15mg/（kg·d...
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