原发性冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端 血管 中的 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 ,堵塞了 毛细血管 ,并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 , 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见,部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀,温度升高时可...
根据是否伴有原发病,可以将 冷球蛋白血症 分为原发性冷球蛋白血症和继发性冷球蛋白血症。原发性者不伴有任何明确的疾病;继发性者多伴有明确的原发病,如 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 干燥综合征 等,也可见于见于各种感染性疾病,及 多发性骨髓瘤 、淋巴 肉瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 等恶性肿瘤。
(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA,故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆,无效且有危险,因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体,以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前,对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗...
抗淋巴细胞球蛋白 (antilymphocyteglobulin,ALG)是直接抗淋巴细胞的 抗体 ,现已能用 单克隆抗体 技术生产,特异性高,安全性好。它可与 淋巴细胞 结合,在 补体 的共同作用下,使淋巴细胞裂解。可用于 器官移植 的排斥反应,多在其他 免疫抑制药 无效时应用。 参看 抗淋巴细胞球蛋白
诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显着增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别 本病需与下列疾病相鉴别: 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象,伴麻木感和疼痛感,并看见 溶血性贫血 和阵 发...
避免寒冷,注意保暖。 预后 常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
冷球蛋白(cryoglobulin,CG)是指血清中在4℃时不溶解,30℃易于聚合,而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
冷球蛋白(cryoglobulin,CG)是指血清中在4℃时不溶解,30℃易于聚合,而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
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