...清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症 (congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型 无丙种球蛋白血症 。属于 原发性 体液缺陷病。 先天性性联无γ-球蛋白血症的病因 (一)...
诊断 先天性气管狭窄的患儿,如果狭窄不是很严重,可到青少年时期才表现出临床症状,可诊断 1. 气急 、 呼吸困难 、体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重。 2.随着狭窄程度加重,呈现进行性呼吸困难,吸气时出现喘鸣。 3.狭窄程度严重者吸气时,锁骨上窝、肋间软组织、上腹部同时凹陷( 三凹征 )。 鉴别 先天性气管疾病一般在出生后就有症状,故容易诊断,本病的鉴别...
应注意与 足舟骨骨折 相鉴别:先天性副舟骨畸形无明显外伤史,X线片示骨块边缘整齐。
本病为先天性肺发育异常症,与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后,应注意预防感染和积极治疗。
先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断早期手术治疗,术后近期远期效果较满意。但高,有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间进行排便训练。
先天性非溶血性黄疸 (Gilbert 综合征 ),是一组综合的 病症 ,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非 溶血性 、非结合性 胆红素血症 所致的 黄疸 。 先天性非溶血性黄疸的病因 (一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行...
先天性二尖瓣畸形可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、 大动脉错位 、 单心室 、心 房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管疾病合并存在。 单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先...
先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病,隶属于先天性发育异常,临床上常将其分为多发性 肝囊肿 或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝 囊肿 。
先天性膈疝 (congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于 胚胎时期 膈肌闭合不全,至单侧或双侧膈肌缺陷,部分 腹部 脏器通过缺损处进入 胸腔 ,造成 解剖 关系异常的一种 疾病 。 胚胎发育 中膈肌部分缺损为本病发病基础。分胸腹 裂孔疝 、 食管裂孔疝 和先天性胸骨后疝。 新生儿先天性膈疝的病因 (一)发病原因 膈肌周边附...
短食管是指食管的长度较正常短,由于食管短,一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分,先天性短食管是较为罕见的畸形。
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