先天性肥厚性幽门狭窄是 新生儿期 常见疾病。 幽门狭窄 的治疗取得成功是本世纪 外科 的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的 发病率 。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至高达9∶1。多见于第一胎，占总病例数的40～60％。 疾病诊断 依据典型的 临床表现 ，见到胃 蠕动波 、...
先天性食道闭锁是新生儿先天性消化道畸形之一，较为少见，男多于女。如不及时诊断，可延误手术时机。 在胚胎发育的时候，形成食道的原肠前部上皮增生，成为一个实心的管，然后再出现空泡，融合成一空心的管道，以便以后食物通过。由于各种因素的影响如空泡形成和融合的过程，发生障碍，即造成食道闭锁。有的孩子还因食道和原始气管之间的隔膜发育不完整而同时出现了不正常的通道————...
西医治疗 喉软 骨软化 是一种先天性 佝偻病 ，是由于母亲怀孕期间晒太阳不足，又没有服 鱼肝 油、钙片引起的。所以，若症状不重，先天性喉鸣一般至2～3岁常能自愈，故可告其家属解除顾虑，可以给这种患儿服维生素D制剂（浓 鱼肝油 滴剂或胆维丁）和钙剂。喉鸣大多会在服药3～6个月后消失。平时注意预防受凉及受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧 喉阻塞 。如发作较重...
先天性肝内胆管囊状扩张症 又称交通性 肝内胆管 囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。 先天性肝内胆管囊状扩张症的病因 (一)发病原因 肝内胆管 囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学...
支气管 （bronchi）乃指由 气管 分出的各级分枝，由气管分出的一级支气管，即左、 右主支气管 。 右支气管(right principal bronchus)较短而粗，长约2.5cm，直径约1.4～2.3cm，与气管纵轴的延长线约成20°～30°角；右侧支气管约在第5 胸椎 下缘进入 肺门 ，分为三支进入各相应的 肺叶 ，即上叶、 中叶 和 下叶支 气...
神经系统先天性疾病 (congenital diseases of nervous system)，也称 神经系统 发育异常 性 疾病 (developmental anomaly of nervous system)，是 胚胎发育 期多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。 胚胎 期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期， 胎儿 易受母体内...
先天性耳聋是指出生后即已存在的 耳聋 。其可分为遗传性和非遗传性;主要为常染色体隐性遗传，占 75% 以上，非遗传性先天性耳聋约占 20% ，遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占 80% 和 20% 左右。还有一类 线粒体病 引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。
...清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症 (congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型 无丙种球蛋白血症 。属于 原发性 体液缺陷病。 先天性性联无γ-球蛋白血症的病因 (一)...
无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患，主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常虹膜的缺如，还可伴有多种眼疾如 角膜混浊 、小角膜、晶状体脱位、 白内障 、 青光眼 、黄斑发育不良、 斜视 、 眼球震颤 等，累及全眼球。
见于 弓形虫病 或 弓形体病 (toxoplasmosis)，是由弓形体原虫所致的一种人、畜共患的寄生虫性传染病，广泛分布 于世界各地，严重危害人、畜健康。先天性感染远较后天性感染严重，这种感染是全身性的，主要表现为 全身感染中毒症状 和中枢神经系统及眼部等多器官病变。
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