先天性冠状动脉瘘 (congenital coronary artery fistula)为 冠状动脉 与心腔、冠状 静脉窦 或其分支、 上腔静脉 、 肺动脉 、 肺静脉 之间的非 毛细血管 床性的异常交通。 先天性冠状动脉瘘的病因 (一)发病原因 同其他 先天性心脏病 一样,可能因 妊娠 早期母亲因 风疹 等 病毒感染 , 营养不良 , 子宫 受到某些 物...
先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系 祖细胞 生长, 骨髓增生 重度减低,依靠 输血 维持生活,对 雄激素 ...
先天性 高氨血症 (congenital hyperammonemia )是由于 尿素循环 中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致 血氨 增高,造成 神经系统 功能损害,临床 症状 多为 呕吐 、 嗜睡 、 激惹 、 昏迷 等。临床罕见。 小儿先天性高氨血症的病因 【发病原因】 人每天进食,摄入 蛋白质 ,在 肠道 中经 消化 分解可产生一定量的氨类。氨过量具...
本病是先天性疾病,无有效预防措施。
疾病 名称 : 先天性颈椎齿状突畸形 药物疗法 : 颈托 固定术 ;寰枢椎融合术;枕颈后融合术 基本概述 先在性齿状突 畸形 可引起寰枢纽椎的不稳定并导致 脊髓损伤 ,甚至死亡。 诊断方法 根据 临床表现 、寰枢椎侧位及开口正位X线片不难做出诊断。CT检查能明确畸形类型。 治疗措施 多数学者主张积极手术,对无意中查体发现者,要密切观察,避免 外伤 ,可选用 ...
喉略小者,一般无症状,如有炎症则可引起 喉阻塞 。明显小者,出生后即有喉鸣和 呼吸困难 ,症状与声门下狭窄相似。
疾病 名称 : 双侧先天性肾上腺皮质增生 药物疗法 : 糖皮质激素 ; 地塞米松 ; 氟氢可的松 ; 雌激素 预后概述 某些 肾上腺 酶的先天缺陷导致 类固醇 的生成异常。女性则引起 假两性畸形 , 男性生殖器 巨大。酶的缺陷伴有 胎儿 子宫内过量的 雄激素 产物,在女性苗勒氏 导管 结构(即 卵巢 、 子宫 和 阴道 )将正常发育,而过量的雄激素在 泌尿生...
少白头是指青少年时 头发 过早变白,头发呈花白状。西医称之为早老性 白发 病,是一种儿童及青年时期白发性疾病,其病因十分复杂,共有二大类型,一种属先天性少白头,另一种属后天性少白头。
先天性二尖瓣畸形可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、 大动脉错位 、 单心室 、心 房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管疾病合并存在。 单独先天性二尖瓣畸形很少见,在先...
先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见,占90%以上,其 发病率 约为1/4500新生儿,其中约75%...
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