...先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄程度不同的残余虹膜,还可以伴有多种眼疾。由于虹膜缺损程度不同,故临床表现不一,但都有畏光、皱眉及眯眼等表现。视力差并可能进行性减退,与虹膜缺如、黄斑中心发育不良、角膜混浊、白内障、青光眼及屈光不正等有关。...
...丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷病(放射线照射、使用免疫抑制剂)、反复呼吸道感染、输血反应、自身免疫性疾病、肾病综合征、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、遗传性胸腺发育不全、丙种球蛋白异常血症Ⅲ型 丙种球蛋白异常血症Ⅰ型(IgG、IgA减低、IgM增加)...
...。骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,可伴有低丙种球蛋白血症。随年龄增长,可自行缓解。 病人仅有中性粒细胞减少,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。...
...维生素B12等补血药治疗无效。 (2)无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征。 (3)部分病儿可伴有其他免疫功能异常,如低丙种球蛋白血症等。 (4)因长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致血色病。 2.继发性获得性纯红再障 (1)本病...
...患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关,由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3~4倍。 2.免疫因素 一些先天性免疫缺陷病,如无丙种球蛋白血症,较易发生...
...结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张,多为局限性。支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中,最多见于体液免疫缺陷的病人,如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病,IgG亚类...
...活性细胞的制剂,如全血、含白细胞的血浆等,以免发生GVHR。 人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。 (2)细胞免疫缺陷的替补:主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (二)预后 患儿多在...
...本品系由人血丙种球蛋白、磷酸组织胺(或盐酸组织胺)配制而成。能刺激机体产生抗组织胺的抗体,从而消除内源性组织胺的致病作用,用于治疗过敏性疾病。1 制造1.1原料要求1.1.1 配制用水应符合《中国药典》要求。1.1.2 化学药品应符合《...
...孤立性心室肌致密化不全,海绵状心肌 心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的...
...糖尿病并发肾病综合征后,可因大量蛋白尿致低蛋白血症,引起显著水肿,可发生高胆固醇血症。机体抵抗力低下,常并发感染。可发生高血压,肾功能减退,晚期出现肾功能不全,终致发展到尿毒症。...
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