弥散性血管内凝血 是多种原因致弥漫性微血管内 血栓形成 ，继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。本征亦称消耗性凝血病（consumption coagulopathy)或去纤维蛋白综合征（defibrinationsyndrome)。 【病因】 表5－5－5 DIC的常见病因 1．妊娠并发症： 羊水栓塞 ， 胎盘早剥 死胎滞留...
(一)发病原因 许多疾病都可以引起DIC，最重要的是由于这些疾病过程的触发，激活了内、外源凝血途径，从而导致DIC。常见病因见表1。 尽管有许多疾病可并发DIC，但临床最常见于产科合并症、全身重度感染、严重 创伤 、转移性肿瘤等。 (二)发病机制 许多疾病发生发展过程中破坏了正常凝血、抗凝、纤溶系统的平衡，体内即可出现止血、凝血和纤溶的异常。由于病理性凝血酶...
除 血友病甲 和 血友病乙 之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血。FⅩ活性低于1%的患者临床表现与 血友病 甲类似。 根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行诊断，FⅪ：C测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断...
过程（分期）及分型 一、分期 DIC是一个 病理 过程，根据它的病理生理特点及发展过程，典型者一般可经过三期： （一）高凝期 由于 凝血 系统被激活，所以多数患者血中 凝血酶 含量增多，导致 微血栓 的形成，此时的表现以 血液 高凝状态为主。 （二）消耗性低凝期 由于凝血系统被激活和微血栓的形成， 凝血因子 、 血小板 因消耗而减少，此时常伴有继发纤溶。所以...
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。
促皮质素（corticotrophin，adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH）是维持肾上腺正常形态和功能的重要激素。它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮质素释放激素（CRH）的作用下，在腺垂体嗜碱细胞内进行的。糖皮质激素对下丘脑及垂体前叶起着长负反馈作用，抑制CRH及ACTH的分泌。在生理情况下，下丘脑、垂体和肾上腺三者处于相...
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。
弥散性血管内凝血 （简称DIC）是由于多种原因（严重感染、产科意外、 创伤 手术、晚期癌肿等），造成全身小血管腔内形成广泛性小血栓，从而引起严重出血、 血压下降 （或 休克 ）、血管栓塞和红细胞破坏（溶血）等表现。急性型病人，起病急，病情重，病死率高，病人务必密切配合医护人员，积极抢救，以挽救病人生命。 出血是急性型DIC的常见症状，不仅广泛而且严重。多见皮...
严重肝病引起获得性凝血因子异常，主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的，当肝脏患病时，常伴有 凝血障碍 。
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