...肾上腺皮质激素对自身免疫溶血性贫血的治疗效果远比PNH为好。 6. 遗传性球形红细胞增多症:鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 7. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 8.阵发性冷性血红蛋白尿:遇冷后出现手足发绀,...
...遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。...
...原发性醛固酮过多症,原醛症,康恩综合征 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症),是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为...
...热带嗜酸性粒细胞增多症多无明确的潜伏期,发病一般迟缓,反应轻者可无明显症状。患者可有发热、倦怠、乏力、全身不适、头痛、胸痛等类似感冒的症状。还可有咳嗽,但痰液较少,偶可痰中带血丝。在严重感染者,也可发生哮喘,甚至咯血。少数病人呼吸音减弱,...
...红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。 (七)遗传 如遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病)、进行性肥大性多发性神经炎等。 (八)其他原因 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、真性红细胞增多症、癌症、异常球蛋白血症等。 (九)病因...
...黄疸是由什么原因引起的? (一)发病原因 1.溶血性黄疸 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。 (1)先天性溶血性贫血:如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。 (2)后天性获得性...
...可望好转。 (2)部分病例以贫血为主要症状,肾脏病史缺如或仅以夜尿增多为唯一的肾功能不全病史。 (3)形态上呈正色素性、正形细胞性贫血,外周血象可见少数形态不规则细胞,如“芒刺”细胞、球形细胞等。当BUN>16mmol/L时,“芒刺”细胞...
...系统也可受累。本病常在溶血性贫血或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生,如遗传性球形细胞增多症、镰形细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血等,使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降,网织红细胞可下降至0,骨髓红细胞系统减少,故...
...红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,指的是测定红细胞能量代谢的酶——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与,任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷,异常基因导致酶分子结构异常,形成无正常功能的酶。酶...
...abo母婴血型系统不合较为多见。 2。遗传性球形红细胞增多 本病在新生儿期常易漏诊,可发生溶血危象,胆红素可迅速升高,并伴有红细胞压积的下降。 3。红细胞酶的缺陷 由于红细胞内在缺陷(如g-6-pd、丙酮酸激酶、己糖激酶等),发生严重溶血和高...
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