...临床表现 病变累及面较广，除主要累及锁骨、颅骨以外，尚可存在骨盆骨化不完全，脊柱畸形变扁、附件缺如或隐性脊柱裂等，牙齿以及腕骨、骨钙化缓慢等情况。症状表现主要为头大面小，肩下沉、狭胸，前客、头顶及下颌相对较大，锁骨可部分或完全缺如，通常为...
...主要症状是步态不稳、记忆力障碍和尿失禁。多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年。病人没有明显头痛，但有行为改变、癫痫或帕金森症。查体时，虽然眼外肌活动充分，但可有眼震、持续恒定走路困难，肢体活动缓慢，腱反射略...
...人胰岛素原(proinsulin)是胰岛素的前体物质，由胰岛素和C肽组成，具有双重免疫活性，既可与胰岛素抗体结合，又可与C肽抗体结合。胰岛素原由胰岛β细胞合成和分泌，主要在肾脏分解代谢。生理情况下，只有极少量的胰岛素原释放入血，在病理...
...肠梗阻是小儿时期较常见的一种疾病，可由很多原因引起，临床以阵发性腹部绞痛、呕吐、肛门不排气亦无排便为主要表现。发热并不是肠梗阻的特异性表现，但却可见于很多肠梗阻的病例中。那么什么情况下本病可出现发热呢?出现发热时应注意哪些问题呢? 肠梗阻...
...一般认为紧张性头痛与颅周肌肉疾患有关或为精神性头痛在新的分类中，还根据头痛发作的时间和颅周肌肉疾患将TTH再分为2种亚型： 1.发作性紧张型头痛(episodictension-type，ETTH) (1)与颅周肌肉疾患有关的发作性紧张型...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...颅压性脑积水，Paget病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞，脑膜感染，如结核性脑膜炎，在病变后期易产生蛛网膜粘连;外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水，最近有人认为，中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。 (二...
...前面已经介绍过，佝偻病是小儿的常见病、多发病。那么，佝偻病到底有什么异常表现呢？作为家长应有所了解，以便早期发现并给以及时的治疗。 首先，维生素D缺乏到一定的程度时将出现神经系统症状，如容易出汗，在哭闹或吃奶时尤其明显，还可有兴奋性增高，...
...令各有形，先立针经，愿闻其情。岐伯答曰：臣请推而次之，令有纲纪，始于一，终于九焉，请言其道。小②针之要，易陈而难入，粗守形，上守神，神乎神，客在门，未睹其疾，恶知其原。刺之微，在速迟，粗守关，上守机，机之动，不离其空，空中之机，清静而微，其...
...一两，麻黄，前胡、大黄、桂心各五钱，为末炼蜜丸，如黍米大。每服十丸或二十丸，粥饮下，量儿大小加减用之。或外以乌龟尿点脊骨缝中，效。解颅原是肾家虚，小儿年大，头缝开解而不合，肾主髓，脑为髓海，肾气有亏，脑髓不足所致。凡脑髓欠少，如木无根，不过...
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