...912年首次由Wilson报道故又称Wilson病本病由于体内丙酮代谢障碍导致肝脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的 精神障碍 发病年龄分布从少年到壮年约有半数之多的患者在20～30岁因常伴发精神症状易被误诊为原发性精神障碍其病情不断进展，大都预后不良。 多数病例角膜外缘有棕绿色色素环(Kayser-Fleis...
...力降低，肝、脾、骨髓和脑活检可见铁沉积等，主要由铁转运缺陷造成。部分患者出现阵发性 低钙血症 ，可能与伴发甲状旁腺功能减退有关，还可伴小脑 钙化 。 4.免疫因素 某些患者青年时患 类风湿性关节炎 ，检查发现血沉明显增快，CRP、RA因子、抗核抗体亦升高，部分病例活检发现钙斑周围免疫 炎性细胞浸润 。 主要病理变化：双侧基底核(尾状核、豆状核)可见钙化斑，有...
二尖瓣狭窄 是指二尖瓣开放受限，使血液从左心房流向左心室的阻力增加。 二尖瓣狭窄几乎总是见于 风湿热 患者，这在当今的北美和欧洲已很少见。因此，在这些国家和地区它们主要见于儿童时期患过风湿热的老年人。在世界的其他地区，风湿热仍很常见，导致成年人、青年人甚至小孩二尖瓣狭窄。二尖瓣狭窄由风湿热引起时，典型的特征是二尖瓣叶部分融合。 二尖瓣狭窄也可是先天性的，如果...
血浆环磷酸腺苷是一种小分子半抗原环磷酸腺嘌呤核苷是普遍存在于生物细胞和体液中的一种耐热小分子化合物，由ATP在腺苷酸环化酶及Ca 2 ＋ 参与下生成。cAMP和cGMP一起共同调节，控制细胞的生长和繁殖，并且和多种生理，生化代谢过程有密切关系，是细胞内的第二信使。
血浆环磷酸腺苷是一种小分子半抗原环磷酸腺嘌呤核苷是普遍存在于生物细胞和体液中的一种耐热小分子化合物，由ATP在腺苷酸环化酶及Ca 2 ＋ 参与下生成。cAMP和cGMP一起共同调节，控制细胞的生长和繁殖，并且和多种生理，生化代谢过程有密切关系，是细胞内的第二信使。
前外与后内乳头肌的顶端各自发出腱索，连接于二尖瓣瓣叶边缘，每个乳头肌分别负责二尖瓣两个瓣叶前半部或后半部的腱索功能。 在心室收缩时拉紧二尖瓣防止瓣叶边缘向左心房翻转，产生关闭不全。前外乳头肌的血供来自左前降支的对角支和回旋支的边缘支，而后内乳头肌的血供则仅来自右冠状动脉的后降支，因此在 冠心病 人中后内乳头肌较之前外乳头肌更易发生缺血性病变。约80％的急性 ...
皮肤钙化 病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为 转移性皮肤钙化病 ， 营养不良 性 钙化 病及特发性钙化病等3型。
二尖瓣脱垂 是指在心室收缩期间二尖瓣叶凸向心房，有时可有少量血液返流入左心房。 人群中大约2%～5%的个体存在有二尖瓣脱垂。它很少引起严重的心脏问题。 【症状和诊断】 大多数二尖瓣脱垂者没有任何症状。对部分人所出现的症状尚不能单独用本病来解释。这些症状包括 胸痛 、 心悸 、 头痛 、 疲乏 和 头晕 等。在部分人，其站立时血压低于正常；其他一些人可能会出现...
可分为肿块性 钙化 病及表皮下钙化 结节 。 1.肿块性钙化病 呈许多大的皮下钙化团块，可伴发 丘疹 性和结节性钙化性皮肤损害。本病常有家族史及并发高磷酸盐血症。 2.表皮下钙化结节(subepidermal calcified nodule) 也可称为皮肤结石，一般呈单个小的隆起性硬结节，有时有2～3个结节，结节表面大多呈 疣 状，但表面也可光滑，常见部位...
主动脉环扩张的病人约50%有 马方综合征 或该病的变异;其余为特发性. Ⅲ期 梅毒 为 动脉瘤 的不常见原因.梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉. 创伤 性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后,其典型位置在升主动脉,该处主动脉固定于胸廓后方.但这些是假的动脉瘤,即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿.常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现.
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