先天性直肠肛门发育 畸形 非常多见，并且类型众多， 直肠 盲端和瘘管的位置各异。其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500～5000，占 消化道 畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它 先天性畸形 的发生率约有30～50%，且常为 多发性畸形 。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，...
硬脑膜动静脉畸形 (dural arteriovenous malformation，DAVM)是 硬脑膜 内的动静脉沟通或 动静脉瘘 ，由硬脑膜 动脉 或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至 静脉窦 或动脉化 脑膜静脉 。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为 硬脑膜动静脉瘘 。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”...
...又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内 动脉 (或偶尔为 脊髓后动脉 )和硬膜内回流静脉间的 血管 直接吻合组成。 第Ⅳ型脊髓血管畸形的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 第Ⅳ型脊髓血管畸形的症状 1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现 症状 ，其发生率占全部病例的1/6左右，其中有一半为ⅣA型患者...
短颈畸形合并 颈肋 、 隐性脊柱裂 、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和 坐骨神经痛 。合并 心脏畸形 、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外， 短颈 畸形可合并 脊柱侧弯 、高位肩胛骨和蹼状畸形。
除第5 腰椎 横突肥大并趋向 骶骨 化在临床上多见外，第3腰椎横突过长属次多见者。 第3腰椎横突过长畸形的病因 (一)发病原因 由于第3腰 横突 过长而 劳损 引起横突周围 纤维织炎 而致病。 (二)发病机制 位于5个 腰椎 中部的第3腰椎，在正常情况下其横突较之另外4节明显为长，以致附着于此处的 肌肉 、 韧带 能有效地保持 脊柱 的稳定及正常活动;同时，...
颞下颌关节 在出生时出现异常是不常见的。有时， 下颌骨 的顶端未形成或者较正常的小，而另些时候，下颌骨顶端的生长较正常快或者其生长时间较正常长。这些异常能引起 面部畸形 ，上下颌牙列排列不齐。只有 外科手术 方能矫正这些问题。
双侧异常的胸廓畸形 1、扁平胸 见于慢性消耗性疾病如 肺结核 等，亦可见于瘦长体型者，胸廓扁平，前后径小且常短于左右径的一半;锁骨突出，上下窝明显，肋骨下垂，肋间隙小。 2、 桶状胸 多见于 哮喘 ， 慢性支气管炎 等所致的 肺气肿 ，也可见于老年和矮胖体型的人。胸廓的前后径和左右径都有增大，特别是前后径显著增加，有时与左右径约相等，使胸呈桶状。 3、 漏斗...
由纠缠在一起的扩张的 血管 所组成的 先天性畸形 ,其中 动脉 的输入性血流直接进入 静脉 的输出性通道,中间缺乏 毛细血管 床形成的阻力.这种特殊 畸形 结构造成的后果是畸形血管出现进展性扩大,通过压迫,刺激,分流血供或 出血 ,损害邻近的 神经组织 ,产生各种 神经 功能异常. 动静脉畸形 (AVM)特别好发于 大脑 各动脉床之间的连接处,最常见于额- ...
先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、 后发际低 平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。 1.颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。 2.后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。 3.颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围...
1、高位畸形 (1)肛门直肠发育不全：①直肠前列腺 尿道瘘 ：瘘管开口于后尿道，无肛门内括约肌、外括约肌不明显，盲端位于PC线上。②无瘘：盲端与尿道间可有纤维索带连接，无肛门内括约肌，仅有外括约肌痕迹，盲端平或高于PC线。(2) 直肠闭锁 ：直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常，有肛门内、外括约肌及提肛肌，且与肛管保持正常关系。 2、中间位畸形 (1)直肠尿...
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