L-Isoleucine 分子式：C6H13NO2 分子量 131.17 性状：白色结晶小片或结晶性粉末。略有苦味。无臭。升华温度168-170℃。 属于 必需氨基酸 ，为婴儿正常发育及成人的 氮平衡 所必须。存在四种 异构体 ，仅L-型能有 生理 功效。 过量食用将与 亮氨酸 产生 拮抗作用 ，有碍发育。成人男子需要量1.3g/100ml.
氨基己酸注射液 （Aminocaproic Acid Injection），适用于预防及治疗 血纤维蛋白 溶解亢进引起的各种 出血 。⑴ 前列腺 、 尿道 、肺、肝、胰、脑、 子宫 、 肾上腺 、 甲状腺 等富有 纤溶酶原 激活物脏器的 外伤 或手术出血，组织纤溶酶原激活物（t- PA ）、 链激酶 或 尿激酶 过量引起的出血。⑵ 弥漫性血管内凝血 （DIC...
氨基酸脱羧酶 （amino acid decarboxylase）是 催化 脱去某种 氨基酸 的羧基，生成对应的胺（如下列括弧中所示）的 裂解酶 之总称：NH2CHRCOOH─→NH2CH2R＋CO2。主要是在 酸性培养基 上发育的 细菌 中发现的，在动物、植物中虽然很少，但也可以找到。在细菌中已知有分别对应于 赖氨酸 （ 尸胺 ）、 酪氨酸 （ 酪胺 ）、...
(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障...
氨基苯甲酸 有以下三种 异构体 ： 邻氨基苯甲酸 ，即 2-氨基苯甲酸 ，氨基和羧基位于苯环的 邻位 间氨基苯甲酸 ，即 3-氨基苯甲酸 ，氨基和羧基位于苯环的 间位 对氨基苯甲酸 ，即 4-氨基苯甲酸 ，氨基和羧基位于苯环的 对位 参考来源 维基百科-氨基苯甲酸
高胱氨酸尿症 或称 同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)又称假性Marfan 综合征 ，是含硫 氨基酸代谢病 之一为 常染色体遗传 性 代谢性疾病 ， 突变基因 可能位于2号 染色体 短臂，首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。 发病率 为2.5/10万～5/10万活婴，本病除引起 骨骼 异常及眼部病变，可引...
高胱氨酸尿症 或称 同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)又称假性Marfan 综合征 ，是含硫 氨基酸代谢病 之一为 常染色体遗传 性 代谢性疾病 ， 突变基因 可能位于2号 染色体 短臂，首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。 发病率 为2.5/10万～5/10万活婴，本病除引起 骨骼 异常及眼部病变，可引...
高胱氨酸尿症 或称 同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)又称假性Marfan 综合征 ，是含硫 氨基酸代谢病 之一为 常染色体遗传 性 代谢性疾病 ， 突变基因 可能位于2号 染色体 短臂，首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。 发病率 为2.5/10万～5/10万活婴，本病除引起 骨骼 异常及眼部病变，可引...
诊断 根据临床表现、家族病史及尿中氨基酸筛查（定性）可作出各种氨基酸尿的初步诊断。尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。 1.胱氨酸尿症诊断依据如下： （1）家族遗传性疾病史。 （2）有 肾结石 的症状和体征，如绞痛、 血尿 ， 尿路梗阻 和（或） 尿路感染 。 （3）尿路反复发生胱氨酸结石，尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。 （4）KUB平片见双侧尿路多发性、...
药品名称 通用名 ： 氨基已酸注射液 英文名：AminocaproicAcidInjection 、INJECTIOACIDIAMINOCAPROICI 汉语拼音：AnjijisuanZhusheye 化学 名称： 6-氨基己酸 结构式： NH2（CH2）5COOH 分子式： C6H13NO2 分子量： 131.17 成份 本品为 氨基己酸 的 灭菌水 溶液...
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