空、回 肠闭锁 是新生儿 肠梗阻 重要原因，传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病。Heij（1990）提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析，发现两者有显着差别。 空肠闭锁者出生体重偏低或为 早产儿 ，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员同患者较...
C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。
预后 结肠闭锁 与狭窄如能早期诊断和手术，预后较好。Randall（1982）19例结 肠闭锁 确诊时间为8～72h，死亡2例，病死率为10.5%。有些病例就诊时间过晚，有诊断延误或手术方法错误，术后死亡率仍达30%。
...动脉总干或大分支栓塞等。 3、急起的心脏容量负荷加重 如外伤、急性心肌梗塞或 感染性心内膜炎 引起的瓣膜损害， 腱索断裂 ，心室 乳头肌功能不全 ，间隔穿孔，主动脉窦 动脉瘤 破裂入心腔，以及静脉输血或输入含钠液体过快或过多。 4、急起的心室舒张受限制 如急性大量 心包积液 或积血、快速的异位心律等。 5、严重的 心律失常 如心 室颤 动（简称室颤）和其他严...
十二指肠 部位在 胚胎发育 过程中发生障碍，形成十二指肠部的 闭锁 或狭窄，发生率约为出生 婴儿 的1／7，000～10，000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部 小肠 闭锁中占37～49％。合并 畸形 的发生率较高。 十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄的病因 在 胚胎 第5周起， 原肠 管腔内 上皮细胞 过度 增殖 而将肠腔闭塞，出现暂时...
软骨外胚层发育不全 综合征又称Ellis-van Creveld先天畸形综合征、先天性软骨 钙化 障碍心脏病综合征,软骨外胚层发育异常综合征等健康搜索,为常染色体隐性遗传性疾病鵻,表现为短肢型侏儒鵻,常有 先天性心脏病 和智力障碍等。 初生婴儿即出现侏儒状态 ,如四肢长骨短而粗,远端指(趾)特别小,并能出现多指(趾), 头发 , 牙齿 发育较差鵻,全身长骨骨...
诊断 结肠闭锁 与其他原因引起的低位 肠梗阻 不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻。钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。 鉴别 结 肠闭锁 与狭窄应与 先天性巨结肠 、回肠闭锁、先天性左小结肠综合征相鉴别。
...曲张 和 腹水 等 门脉高压 症状，最后导致 肝功能衰竭 ， 肝性脑病 常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。 胆道闭锁 的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和 肝脾肿大 。晚期可表现为 胆汁 性 肝硬化 、腹水、腹壁静脉曲张和严重的 凝血障碍 ，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现 发绀 及...
诊断 根据病史、临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全。根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。 鉴别 需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病，在新生儿期出现 呕吐 、 腹泻 、 脱水 等 失盐 表现时，应与 幽门梗阻 、重症 消化不良 等相鉴别。 皮肤色素沉着 须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别，如 神经纤维瘤病 。
...斑，以后穹隆及宫颈最明显，严重者也可形成 溃疡 或外阴潮红糜烂。溃疡面可与对侧粘连，检查时粘连可因分开而引起出血。粘连严重时造成阴道狭窄甚至闭锁，炎性分泌物引流不畅形成阴道积脓或 宫腔积脓 。 【诊断】 根据年龄及临床表现，诊断一般不难。但仍应取阴道分泌物查滴虫及念珠菌。血性 白带 尤需与子宫恶性肿瘤鉴别，须常规作宫颈刮片;阴道壁肉芽组织及溃疡需与阴道癌相鉴...
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