...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...(一)治疗 治疗原则同流感。 1.隔离 对疑似和确诊患者应进行隔离治疗，防止病情恶化及疾病扩散。 2.对症支持治疗 可应用解热镇痛药、缓解鼻黏膜充血药、止咳祛痰药等。儿童避免使用阿司匹林等水杨酸类药物退热，以免引起Reye综合征。注意休息...
...治疗的方法是降低或控制眼压，促使房水排出，因此根据青光眼的病因病机，可选择药物或手术治疗。原发性开角型青光眼首选药物治疗，先用β受体阻滞剂抑制房水生成，如0.5％噻吗心安、0.25%贝特舒等；眼压控制不满意加用缩瞳剂，如1％匹罗卡品等，使...
...神经可增加左室流出道的压力梯度并降低左室舒张顺应性，而β受体阻滞药可逆转上述反应；胎儿在发育期室间隔不成比例的增厚和心肌纤维排列紊乱之所以不能正常消退，可能是由于去甲肾上腺素和心肌受体之间存在缺陷而受阻所致，提示机体儿茶酚胺分泌增加和（或）...
...，减少冠状动脉内的血栓，提高病人的存活机会。用β阻滞剂来减慢心率和减弱心脏的泵血力量，可降低心脏的工作负荷，局限组织坏死的范围。通过面罩或鼻导管给氧。氧气的给予可以提高血液中的氧分压，从而增加心脏的供氧量，减少心肌组织的损伤。如果冠状动脉...
...等副作用。加用β受体阻滞剂可抵销本品对心脏的副作用。服本品后可有肝功能损害，如SGPT升高，减量或停药1～3周后可降至正常。可同时给予保肝治疗，用此药过程中，因增加分解代谢，故需加用高蛋白及高维生素饮食。（三）用法1、干甲状腺片 口服，开始...
...Ret、HbF上升为有效。治疗组有效率为93.33%，安慰剂组有效率为10%，两组比较有非常显著性意义。 课题组还在分子机制研究中，进一步明确了中药治疗β-地贫的疗效特点和作用环节。研究人员证实了以益髓生血为法则组方的益髓生血颗粒，可调控造血...
...容易发现。如进一步发展可产生旋涡状突起甚至掌纹消失和数字式皱折。轻者损伤存在于局部掌面，严重者产生结节，更甚者使手掌残废。阔β脂蛋白血症与冠心病正相关，可用饮食疗法和药物疗法治疗。这种脂蛋白异常与心血管病的联系明显不同于其他家族性高β脂蛋白...
...要积极就医检查，早期发现心衰早期治疗，特别是出现上述情况时，更要引起警惕。 ...
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