...纯合子患者,偶见双杂合子患者,这可能与本病少见有关,也可能与纯合子难以生存有关。 (二)发病机制 珠蛋白链的氨基酸组成和排列顺序对维持血红蛋白的结构和功能起着决定性作用。珠蛋白链氨基酸的替代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能。已知下述改变可...
...3,MB-1,MB-2及4KB5等石蜡切片标记抗体。称它们为全B抗体。Cig可分Ig重链包括IgM、Igg IgA、IgD、IgE5种,轻链λ、k两种,CIg标记抗体表达在愈成熟的B淋巴细胞,幼稚者则阴性。在不同部位组织其表达也不一致。如...
...细胞、B细胞、粒细胞、神经胶质细胞、成纤维细胞和上皮细胞等。图2-8 CD44分子的结构注:●- N-连接的糖基化位点○- ○-连接的糖基化位点* 硫酸软骨素连接位点2.CD44分子的变异体CD44多种变异体主要是由于CD44分子基因的不同...
...有生理性和非生理性的。生理性因素如细胞因子浓度的改变、B细胞发育过程中Ig基因的重排等。非生理地因素如电离辐射、加热、药物等。体外培养的淋巴细胞对电离辐射尤为敏感,即使暴露在2-5Rad下也能产生形态改变,X身线和Y射线可诱导静止期的...
...免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有自身免疫性溶血性贫血,说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现,75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中,44例有T细胞受体B单克隆性重排,19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征,...
...核苷酸残基。核酸的一级结构乃指其核苷酸链中核苷酸的排列顺序,由于核酸中核苷酸彼此之间的差别乃在于碱基部分,故核酸的一级结构即指核酸分子中碱基的排列顺序。对核酸一级结构的描述为:将5’磷酸末端书于左侧,中间部分为核苷酸残基,3’羟基末端书于右侧。...
...包括t h、Ts、TDTH和Tc等不同T细胞亚群。TCR上的Id可用抗IdAb或抗IdT细胞来鉴定。一般来说,TCR上的Id与Ig或BCR上的Id有所差别,这可能是TCRα、β链的V基因与Ig重链、轻链V基因同源性较低的原因。抗TCr Id...
...免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等)、家族性易感的多因素疾病(如常见的变异型免疫缺陷病)。 2.药物和毒物 免疫抑制剂(如皮质激素、cyclosporine等)、抗惊厥药(如大仑丁)。 3...
...从探讨血管的几何形态着手,第一次在国际上提出“人体血管是一个有序排列的结构”,并且建立了动脉分支三维形态结构的数学表达式,实现了根据数学式编程在计算机上验证和重建动脉树的三维图形,相关论文被权威杂志英国《理论生物学》收录。 在此研究基础上,...
...δ和β基因。(1)类α珠蛋白基因:人类α珠蛋白基因簇位于16p13,每条染色体上均有两个α珠蛋白基因,因此,二倍体细胞中共有4个α基因,每个α基因几乎产生等量的α珠蛋白链。此外,在类α珠蛋白基因簇中,还包括两个ξ基因和一个假基因Ψα,这些...
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