...育较迟缓,行走路远较正常儿童为迟。有些大运动发育缓慢,有些肌群仍可有较强的动作腱反射正常或欠活跃。虽延迟到2~5岁才开始站立、走路,终于能正常活动,半数在8~9岁时与正常儿童相仿。智力正常。肌肉活检、肌电图及脑影像均正常。预后良好,无须特殊治疗。 患儿的智力大多正常,肌无力并大多呈非进行性,亦无明显肌萎缩,感觉无异常,多数能随年龄增长上述肌弛缓表现渐渐改善。
食管蹼(oesophageal web)和食管环(esophageal ring)易与食管肌肉收缩和狭窄相混淆。严格讲,食管蹼是由食管腔内仅由黏膜和黏膜下层构成的薄(2~3mm)而脆的蹼状隔膜,可见于食管的任何部位。食管环常指由食管黏膜层和肌层所组成的一层厚而韧的狭窄环。两者X线表现难以区分,因此应依据症状、体征、X线征象、食管测压及内镜下活检等鉴别食管蹼和...
脱水程度的判定(根据失水量)脱水程度失水量ml/kg体重占体重比例轻度脱水20~300.02~0.03成人中度脱水40~600.04~0.06重度脱水70~1400.07~0.14轻度脱水20~500.02~0.05小儿中度脱水60~1000.06~0.10重度脱水110~1500.11~0.15
适应症 · 诊断食管动力障碍性疾病(如贲门失弛缓) · 抗反流手术前、后评价 · 手术及药物治疗疗效判断 · 24小时pH监测前LES定位 · 研究GER相关疾病病理生理机制 禁忌症 · 经鼻插管禁忌者(见7.2) · 对迷走刺激耐受差而致贲门功能不全者。 仪器 · 4通道水灌注导管(直径≤3mm,各测压通道间相距3cm,并呈90°角)或固态测压导管 ·使用...
食管梗阻 为其并发症之一,如反复发作,引起 食管扩张 ,可导致食管自发性破裂。
上食管蹼患者进流食饮食一般无症状,多数是在吃硬食时出现,主要表现为间歇性 吞咽困难 ,食物滞留上胸部感。 Plummer-Vinson综合征 常有 消瘦 ,苍白,时而发红,舌质红而光滑, 舌乳头消失 ,多数缺齿或完全无牙、 口角皲裂 、匙状指、 脾大 ,甚至巨脾,再有吞咽困难表现,则可明确诊断。 中食管蹼多数无症状,若5~11个月以上的婴儿间歇性 呕吐 或突...
定义 胃酸和其他胃内容物反流入食管导致以咳嗽为主要表现的一种胃食管反流性咳嗽。胃食管反流是长期认为与肺部疾病有关,许多表现为咳嗽,此病应是胃食管反流性疾病的一个特殊类型,仅部分胃食管反流性疾病有咳嗽的症状,可能是唯一的症状,咳嗽与反流的程度不成正比。国内有学者做过相关研究,证实大部分胃食管反流并不引起咳嗽(仅占47%)。 发病机制 传统观点认为胃食管反流引起...
该病须与食管平滑肌、 脂肪瘤 、纤维黏液瘤、 神经纤维瘤 、 血管瘤 和食管 脓肿 、癌肿液化及脑脊膜膨出症等相鉴别。
(一)发病原因 本病征病因尚不清楚,可能与遗传有关。 (二)发病机制 在同一家族中可发现有先天性肌弛缓及脊髓性 进行性肌萎缩 两种综合征的患者的事实,支持了遗传病因的观点。本症为婴儿不明原因的非进行性肌强力低下性疾病。随着病理学、组织化学和电子显微镜的进展,此种肌病中相继分出中央轴空病、肌管性肌病、线粒体肌病、杆状体肌病等多种类型。
返流性食管炎是因为胃和十二指肠内容物返流到食管(即胃食管返流)所引起的食管粘膜炎症。 反胃 、 呕吐 、食管贲门手术后、腹腔内压力增高(如 肥胖 、妊娠晚期和 腹水 等)、 胃潴留 和进食脂餐使胃排空延迟均常致胃食管返流;吸烟、饮酒、使用阿托品和在迷走神经切断术后均可使食管下端括约肌松弛,而导致胃食管返流。当胃食管返流时,胃和十二指肠内容物中所含的胃酸、胃蛋...
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