临床表现 起病缓慢，表现多一致。轻者除 疲劳 、 乏力 外，无其他症状，偶尔发现 血小板增多 或 脾大 面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和 血栓形成 。与其他骨髓增殖性疾病不同， 发热 、多汗、 体重减轻 等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生 脾萎缩 和脾梗死。 淋巴结肿大 罕见。出血可为...
（一）发病原因 1.病因 原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致 尿钙增多 ；肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多；肠道和肾小管均有功能障碍。 2.分型 原发性高钙尿症，原因不明。在小儿人群中发现2.2%～6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之，本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱，并有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传。此外，饮食与环境...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 血小板增多 的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
原发性醛固酮增多症 （primary hyperaldosteronism）是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现 高血压 及 低钾血症 等症状。醛固酮过多可有原发性与继发性两种，继发性是继发于肾素-血管 紧张 素增多症，此处主要说明原发性醛固酮增多症。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见...
传染性单核细胞增多症 （Infectious mononucleosis）是由EB病毒（EBV）所致的急性自限性传染病。其临床特征为 发热 ， 咽喉炎 ， 淋巴结肿大 ，外周血淋巴细胞显着增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性，感染后体内出现抗EBV抗体。
...功能，不受ACTH影响。 二、继发性 （一） 垂体瘤 或下丘脑－ 垂体功能紊乱 继发于下丘脑－垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型 皮质醇增多 症，或柯兴病，约占70％左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80％以上有垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人...
...功能，不受ACTH影响。 二、继发性 （一） 垂体瘤 或下丘脑－ 垂体功能紊乱 继发于下丘脑－垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型 皮质醇增多 症，或柯兴病，约占70％左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80％以上有垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人...
...个氨基酸取代了结构域）的连接是失平衡的。 因此αLEPRA等位基因与其他α-收缩蛋白缺乏的杂合个体出现，导致明显的血影蛋白缺乏的球形 红细胞增多 性 溶血性贫血 。利用脉冲标记的BFU-E研究显示，在一些致死性或接近致死性的与血影蛋白严重缺乏（约占正常成分的26%）的HS，其α-血影蛋白的合成显着减低。尽管这些缺陷的分子基础尚不清楚，但有母亲是轻度显性遗传的...
醛固酮受体拮抗剂 以往主要是指 螺内酯 ， 螺内酯 （spironolactone）又名 安体舒通 （antlsterone），是人工合成的甾体化合物，其化学结构与醛固酮相似，是 醛固酮 的竞争拮抗剂。近年来有 依普利酮 （eplerenon）是第一个获准上市的选择性醛固酮受体阻断剂，其作用与 螺内酯 相同，但具有更好的耐受性，副作用少的优点。醛固酮受体拮抗...
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