...尿酸性肾病是指由于血尿酸产生过多或排泄减少形成高尿酸血症所致的肾损害。可有两种肾损害：①形成尿路结石；②尿酸所致肾实质损害。这两种肾损害亦可同时并存，其临床表现有以下三种： (1)慢性高尿酸血症：多见于中年以上。多伴有性或痛风石；肾损害...
...单发性骨软骨瘤相比，遗传性多发性骨软骨瘤更倾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病。 这种病的很大特点在于有骨形成的缺陷和骨骼畸形。特别是在髋部可呈双侧髋外翻及股骨近侧端变宽。腕关节出现逐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。...
...遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。...
...临床特点、实验检查、病理检查及试验性治疗等协助诊断。 鉴别 原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的，下面为几种常见的继发性膜性肾病： 1.膜型狼疮性肾炎 其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似；组织学改变对狼疮性肾炎有提示...
...原发性肾病综合征多见于1- 5岁的小儿，男孩明显多于女孩。起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。 由于血浆中大量蛋白的丢失...
...内有IgA、C3和和（或）IgA、IgG的沉积，因此IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎，其发病与IgA免疫异常密切相关，目前有关研究已深入到IgA分子结构水平。 （1）免疫球蛋白A的结构与特征：IgA是一种重要的免疫球蛋白，约占血清总免疫球蛋白...
...肾病综合征高度浮肿的原因为： (1)血浆胶体渗透压降低：血管内外体液的交换受其两侧渗透压的调节。渗透压包括晶体渗透压和胶体渗透压，前者来自晶体物质(主要是电解质)，因其能自由通过毛细血管壁，故对血管内外体液交换的影响不大；后者主要来自...
...北京大学第一医院丁洁教授领导的课题组，对Alport综合征（遗传性进行性肾炎，简称AS）开展了从临床到基因诊断的系列研究，为进一步研究和确定中国人AS临床表型特征和基因突变特点，深入探讨相关基因功能以及AS分子发病机制奠定了基础。 据...
...DN治疗的关键在于对早期肾病可逆阶段进行治疗和干预，以及在DN一些易患者进行预防和早期干预。但我们必须知道促使正常白蛋白尿向微量白蛋白尿转化的因素才能有效地采取预防措施。DN各期的治疗或干预的目的并不完全相同。在Ⅰ、Ⅱ期治疗目的主要为降低高...
...急性锂中毒可出现精神和神经肌肉症状，包括情感淡漠、反应迟钝、震颤、强直和共济失调，并可能发生意识障碍和昏迷。 急性锂中毒可导致急性肾功能衰竭和多种肾脏病变，包括慢性小管间质疾病、肾性尿崩症和浓缩功能障碍、不完全远端小管酸中毒、进行性小管...
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