可合并有脑血管病表现。
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。
本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。 预后 本病征预后较好,一方面对智能发育无影响,再则可活到老年并能自行缓解。
少数报道本病可合并其他疾病。如分别与 进行性肌营养不良 、 耳聋 、痉挛性 截瘫 、 神经纤维瘤病 、急性性骨炎等合并发生。
1.典型可见外周血白细胞增高,血沉加快,C反应蛋白增高,抗链球菌溶血素抗"O"滴度增高,咽拭子培养检出A型溶血性链球菌。 2.免疫功能检查:IgG、IgM、IgA可增高。 3.神经影像学: CT显示尾状核区低密度灶及 水肿 。MRI显示尾状核、壳核和苍白球增大, T2信号增强。PET显示纹状体高代谢改变。 4.脑电图(EEG): 非特异性改变(轻度弥漫性慢活
小舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的,临床以不规则舞蹈样不自主动作和 肌张力降低 为主要表现的一种弥散性脑病。临床表现有突肤挺胸等等。
魅力无限赵飞燕【解释】:形容女子体态不同,各有各好看的地方。 【出自】:宋·苏轼《孙莘老求墨妙亭诗》:“杜陵评书贵瘦硬,此论未公吾不凭。短长肥瘦各有态,玉环飞燕谁敢憎。” 【示例】:有的妆台倚镜,有的翠袖凭栏,说不尽~,一一都收在眼睛里去。◎清·李宝嘉《文明小史》第四十回。 【环肥燕瘦】亦作【燕瘦环肥】:燕汉成帝的皇后赵飞燕,以瘦而美。环:杨玉环,唐玄宗的贵...
魅力无限赵飞燕【解释】:形容女子体态不同,各有各好看的地方。 【出自】:宋·苏轼《孙莘老求墨妙亭诗》:“杜陵评书贵瘦硬,此论未公吾不凭。短长肥瘦各有态,玉环飞燕谁敢憎。” 【示例】:有的妆台倚镜,有的翠袖凭栏,说不尽~,一一都收在眼睛里去。◎清·李宝嘉《文明小史》第四十回。 【环肥燕瘦】亦作【燕瘦环肥】:燕汉成帝的皇后赵飞燕,以瘦而美。环:杨玉环,唐玄宗的贵...
与其他的 不自主运动 进行鉴别。如肌束颤动、痉挛、 抽搐 、 肌阵挛 、 震颤 、舞蹈样等。
手足徐动症 有手足特殊姿势的 不自主运动 ,故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。
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