珠蛋白生成障碍性贫血 (thalassemia)原称地中海贫血(mediterranean anemia),是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的 异常血红蛋白病 ,属较常见的常染色体不完全显性遗传性 溶血性贫血 。
对于最初的免疫抑制治疗无效或复发的病人,研究者推荐应用供体的骨髓移植作为抢救性治疗的手段。日本名古屋大学医学院的Dr. Seiji Kojima与其同事分析了100例年龄小于17岁的获得性再障应用免疫抑制治疗(IST)或骨髓移植治疗(BMT)对生存的影响。所有的移植物均为HLA相合的家庭供者提供。 估计BMT组10年的生存率为97%,IST组为55%。BMT...
继发性铁粒幼细胞性贫血是由多种药物、毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。
...血是致死性并发症,发病与 肝炎 轻重、肝炎变化无关。 (5)肝炎起病至发生再障的时间不等,多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。 2.表现 贫血 呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的 重度贫血 。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正,临床有 面色苍白 、 头晕 、 心悸 、 乏力 等明显缺 血缺氧 和心功能不全的表现。由于免疫功能紊...
.../升 , 6岁以上儿童低于 120g/升时即可诊断。是小儿时期常见的临床表现,也是影响小儿生长发育,诱发感染性疾病的主要因素之一。造成小儿 贫血 的原因很多,最常见的是营养性贫血。 日常生活中经常会遇到:看上去白白胖胖的小家伙一体检却患有“营养性贫血”,妈妈们十分纳闷:“我的宝宝平时饭量不小,怎么会得贫血呢?”其实,这都是因为一些宝宝没有得到合理、科学的喂养...
贫血痣 贫血痣 :为一种先天局限性 色素减退 斑,一般单侧分布或局限在某一部位出生后或不久发生,以后本身很少继续扩大,形状不变,色泽为色素减退而不是 色素脱失 ,用力磨擦或加热后,局部不发红,而周围正常 皮肤 变红,用玻片压诊后,皮损边缘更模糊不清。根据以上特点可以和 白癜风 鉴别。 贫血痣特点: 为局限性皮肤浅色斑,该处 血管 组织发育缺陷,但不是结构而是...
...者可发生 急性肾功能衰竭 、 休克 及 弥散性血管内凝血 。引起溶血所需药物剂量很小,但必须有过去用药史。 临床发现经甲基多巴治疗后,发生无症状的抗人球蛋白试验阳性者高达15%,一般在用药3~6个月,多数在半年后,也有报道在用药3年后才发生阳性反应者。停止用药后抗人球蛋白试验转为阴性需要0.5~1年。但是甲基多巴服用后发生 溶血性贫血 仅有1%, 贫血 多为...
病变 细胞 恶性贫血 又称为 巨幼红细胞性贫血 ,在我国比较少见,病因常由 妊娠 、哺乳、胃吸收不良、 营养不良 或口服 叶酸 拮抗药 (具有 拮抗 二氢叶酸 合成酶 ,使 四氢叶酸 合成发生障碍的药,如 乙氨嘧啶 、 甲氨蝶呤 )所致。 基本概述 恶性贫血 恶性贫血属于核成熟障碍型贫血三组中的一组,国内少见,本病的基本缺陷在于胃内因子分泌障碍。胃内因子产生...
(一)治疗 烧伤 后早期的处理措施包括扩容、纠正水盐酸碱失衡,与急性血管内溶血的处理原则一致。 溶血性贫血 较严重者可给予输血。 (二)预后 预后与烧伤面积及程度有关。
肝炎再生障碍性贫血综合征又称肝炎并发再生障碍性贫血或肝炎后再生障碍性贫血,常为儿童和青年的肝炎致死性并发症。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。
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